Что такое Врожденная аневризма синуса Вальсальвы?

Врожденная аневризма синуса Вальсальвы представляет собой мешотчатое выпячивание стенки аортального синуса и нередко сопровождается прорывом в рядом расположенные полости сердца и образованием фистул.

Эмбриология

Основным механизмом формирования аневризмы синуса Вальсальвы является несостоятельность соединения между стенкой аорты и фиброзным кольцом. С течением времени стенки аневризматического выпячивания истончаются, что приводит к ее разрыву и формированию фистулы синуса Вальсальвы.

Анатомия

Синусы Вальсальвы - это часть стенки аорты, которая соответствует створкам полулунного клапана. Синусы называются соответствующе коронарным артериям: левый, правый и некоронарный. Чаще всего фистулы синусов Вальсальвы происходят из правого коронарного синуса, реже - некоронарный и левый коронарный. 

Фистулы из правого и некоронарного коронарного синуса чаще сообщаются с правым предсердием или правым желудочком, из левого коронарного синуса - с левым желудочком и легочной артерией. Частыми сопутствующими патологиями являются: ДМЖП, недостаточность аортального клапана, бикуспидальный аортальный клапан и др.

Классификация

1. Фистулы из правого коронарного синуса.
2. Фистулы из левого коронарного синуса.
3. Фистулы из некоронарного синуса.

Гемодинамика

До момента формирования фистулы гемодинамических нарушений не наблюдается. Степень нарушения гемодинамики зависит от размера фистулы. Сброс крови будет наблюдаться из камеры сердца с большим давлением (например, аорты) в зону с меньшим (например, правое предсердие). 

Постоянное поступление дополнительного объема крови приводит к объемной перегрузке, также для этого порока характерно развитие недостаточности аортального клапана.

Диагностика

• ЭКГ. Не специфично для диагностики. В случае разрыва аневризмы с большим сбросом крови признаки перегрузки отделов сердца.  
• Рентгенограмма грудной клетки.  Не специфично. Возможно небольшое увеличение отделов сердца при большом объеме фистулы и длительно протекающем процессе.
• ЭхоКГ. “Золотой стандарт” диагностики, позволяет установить диагноз. С помощью этого метода возможно визуализировать выбухание синуса и, непосредственно, фистулу. Допплер-ЭХОКГ позволяет выявить сброс и его направление при наличии фистулы, а также оценить регургитацию на аортальном клапане. 
• Ангиография, МРТ. Применяются редко. 

Клинические проявления

Неразорвавшаяся аневризма в большинстве случаев протекает бессимптомно. Появление болей в грудной клетке, нарушений ритма, обмороков является следствием сдавления тех или иных структур сердца и основанием для обследования. 



Разрыв аневризмы сопровождается возникновением болей в области сердца, одышкой, ощущением сердцебиения. 

Это связано с острой легочной гиперволемией и с падением коронарного кровотока и сердечного выброса из-за шунтирования крови из аорты. Одновременно появляется систоло-диастолический шум. Артериальное диастолическое давление снижается, пульсовое - повышается. Симптомы застойной сердечной недостаточности развиваются быстро. При проведении аускультации в доклинический период могут выслушиваться шумы в области левого края грудины. Клинические проявления зависят от расположения и размера фистулы. Физикально данные напоминают такие при открытом артериальном протоке - громкий шум, который выслушивается вдоль левого края грудины.

Лечение

Фистула синуса Вальсальвы требует хирургической коррекции. Суть операции заключается в ее ушивании или наложении заплаты. Некоторые авторы рекомендуют дополнительно выполнять укрепление фиброзного кольца аортального клапана. В редких случаях применяются реконструктивные операции (протезирование корня аорты).