Sinus-Valsalva-Aneurysma
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Das angeborene Aneurysma des Sinus-Valsalvae ist eine Aussackung der Wand des Sinus, die häufig mit einer Ruptur in die angrenzenden Herzhöhlen und mit der Bildung von Fisteln assoziiert.
Embryologie
Der Hauptmechanismus für die Bildung des Sinus-Valsalva-Aneurysmas ist die Bindegewebsschwäche der Verbindung zwischen der Aortenwand und dem Annulus Fibrosus. Mit der Zeit werden die Wände der Aussackung dünner, was zu ihrer Ruptur und zu der Bildung einer Fistel des Sinus-Valsalvae führt.
Anatomie
Die Valsalva-Sinusse sind die Räume, die von den drei Taschen der Aortenklappe eingefasst werden. Die Sinusse werden entsprechend den Koronararterien benannt: links, rechts und akoronar. Am häufigsten stammen Fisteln des Valsalva-Sinus aus dem rechten Koronarsinus, seltener aus dem akoronar- und dem linken Koronarbereich. Fisteln aus dem rechten und akoronaren Koronarsinus kommunizieren häufiger mit dem rechten Vorhof oder dem rechten Ventrikel, aus dem linken Koronarsinus - mit dem linken Ventrikel und der Lungenarterie. Häufige Komorbiditäten sind: VSD, Aortenklappeninsuffizienz, bikuspide Aortenklappe usw.
Einstufung
- Fisteln aus dem rechten Koronarsinus.
- Fisteln aus dem linken Koronarsinus.
- Fisteln aus dem akoronaren Koronarsinus.
Hämodynamik
Hämodynamischen Störungen werden erst nach der Ruptur beobachtet. Der Grad der hämodynamischen Störung hängt von der Größe der Fistel ab.
Das Blut fließt durch die Fistel aus einer Herzkammer mit hohem Druck (z. B. der Aorta) in einen Bereich mit geringerem Druck (z. B. das rechte Atrium). Der andauernde Zufluss von zusätzlichem Blutvolumen führt zu einer Volumenüberlastung. Dieser Defekt ist auch durch die Entwicklung einer Aortenklappeninsuffizienz gekennzeichnet.
Diagnostik
- EKG. Unspezifisch für die Diagnose. Bei einer Ruptur mit starkem Blutfluss können Anzeichen einer Überlastung des Herzens auffallen.
- Röntgenthoraxaufnahme. Unspezifisch. Bei einem großen Fistelvolumen und einem lang anhaltenden Prozess können ausgeweitete Herzgrenzen auffallen.
- EchoKG. Der "Goldstandard" der Diagnostik stellt eine Diagnose fest. Diese Methode ermöglicht, die Ausbeulung des Sinus und der Fistel zu visualisieren. Die Doppler-Echokardiographie kann bei einer Fistel den Shunt und seine Richtung erfassen und die Aortenklappeninsuffizienz bewerten.
- Angiographie, MRT. Werden selten verwendet.
Symptome
Aortenaneurysmen sind meist asymptomatisch. Brustschmerzen, Rhythmusstörungen, Ohnmacht sind Folgen der Kompression bestimmter Strukturen des Herzens und sind die Indikationen für die Untersuchung.
Bei Ruptur kommt es zu einem hochakuten Krankheitsbild: Herzschmerzen, Atemnot und Herzklopfen.
Es ist mit einer akuten pulmonalen Hypervolämie und einem Abfall des koronaren Blutflusses und des Herzzeitvolumens aufgrund eines Shunts verbunden. Gleichzeitig tritt ein kontinuierliches Herzgeräusch auf. Der diastolische Blutdruck nimmt ab, der Pulsdruck steigt an. Die Symptome einer Herzinsuffizienz entwickeln sich schnell. Bei der Auskultation in der präklinischen Phase kann links parasternal ein Geräusch zu hören sein. Das klinische Erscheinungsbild hängt von der Position und Größe der Fistel ab. Physikalisch ähnelt dem persistierenden Ductus arteriosus- ein lautes Geräusch, das am linken Rand des Brustbeins zu hören ist.
Behandlung
Die Valsalva-Sinusfistel erfordert eine chirurgische Korrektur. Die chirurgische Behandlung besteht darin, die Fistel zunähen oder durch den Pflasterverschluss zu schließen. Einige Autoren empfehlen, den Annulus Fibrosus der Aortenklappe zusätzlich zu stärken. In seltenen Fällen wird eine rekonstruktive Operation (Rekonstruktion der Aortenwurzel) durchgeführt.
