Atrioventrikuläre Septumdefekte (AVSD)

Offener atrioventrikulärer Kanal ist ein angeborener Herzfehler, der eine große Gruppe von Anomalien enthält, die durch ein anatomisches Merkmal vereinigt sind. Das ist Defizit des muskulären und membranösen atrioventrikulären (AV) Septums mit der Pathophysiologie von Atriumseptumdefekt bis Univentrikuläres Herz.

Dieser Fehler wird „offener atrioventrikulärer Kanal“, „atrioventrikulärer Septumdefekt“, „Defekt von Endokardkissen“ genannt.

Embryologie

Normalerweise teilt sich der gemeinsame AV-Kanal in Mitral- und Trikuspidalkomponenten. Gleichzeitig bildet sich das Vorhofseptum. Das interventrikuläre Septum entsteht durch Proliferation von Endokardkissen, Konusseptum und muskuläres Ventrikelseptum. Die Entwicklungsstörung von Endokardkissen und AV-Septums führt zur Bildung des antrioventrikulären Septumdefekts (AVSD) von verschiedenen Typen.

Anatomie

Anatomisches Hauptmerkmal von AVSD ist das mehr oder weniger ausgeprägte Defizit von membranösen und muskulösen AV-Septum. Verschiedene Fehlerformen haben gemeinsame Merkmale: AVSD mit variabler Ausbreitung auf anliegende Vorhof- und Ventrikelseptum, gemeinsame AV-Öffnung oder geteilte AV-Klappen, verkürzter Einflusstrakt des linken Ventrikels.

Die Aorta ist nicht wie im normalen Zustand zwischen AV-Klappen eingesetzt, sondern ist nach vorne und nach oben geschoben, was zur Disproportion der Einstrom- und Ausflusstrakte führt.

Die inkomplette AVSD-Form, bei der Mitral- und Trikuspidalklappenringe geteilt sind, kann in drei Varianten auftreten:

1. primärer Atriumseptumdefekt mit der Spaltung des vorderen Mitralklappensegels;
2. primärer Atriumseptumdefekt mit der breiten Diastase der anteroseptalen Kommissur von Trikuspidalklappe (sogenannte Spaltung des unteren Segels);
3. isolierter Defekt des AV-Septums (schräger AV-Kanal).

Die letzten zwei Varianten stellen hämodynamisch gesehen linksventrikuläre rechtsatriale Kommunikationen dar.

Kompletter AVSD wird durch den großen Septumdefekt gekennzeichnet, der aus interatrialen und interventrikulären Komponenten sowie der gemeinsamen AV-Klappe, die zwei Vorhöfe mit den Ventrikeln verbindet, besteht. Interventrikuläre Komponente des Defektes in Form der Höhle mit verschiedener Tiefe verkürzt die Septumlänge durch seinen Ausflussbereich.

Klassifikation

1. Partieller AVSD.

2. Intermediärer AVSD. Kombination der inkompletten Form (getrennt gebildete AV-Klappen) mit dem Ventrikelseptumdefekt (in der Regel restriktiv) unter den Klappen.

3. Kompletter AVSD (nach Rastelli). Die Klassifikation der vollständigen Form nach Rastelli basiert auf anatomischen Verhältnissen zwischen dem vorderen Brückensegel und dem unterliegenden Ventrikelseptum.

• Typ А. Die häufigste vollständige AVSD-Form. Vorderes Brückensegel ist fast vollständig mit dem linken Ventrikel, und seine Kommissur mit dem vorderen Segel der Trikuspidalklappe liegt dem Rand des Ventrikelseptums entlang. Also ist vorderes Brückensegel durch die Kommissur in zwei Komponente — mitrale und trikuspidale — geteilt. Unter dieser Kommissur befindet sich der einzelne Papillarmuskel oder (häufiger) einige Sehnenfäden, die direkt am Septum befestigt sind. Interventrikuläre Kommunikation unter dem vorderen Brückensegel ist minimal und fehlt in einigen Fällen.
• Typ B. Vorderes Brückensegel ist größer und hängt über dem Ventrikelseptum mehr als beim Typ A. Es ist auch in zwei Komponenten geteilt, aber durch Papillar-Chordal-Apparat nur im rechten Ventrikel befestigt.Medialer Palillarmuskel ist apikal am Septumstiel oder am Moderatorbündel befestigt. Da es keine Sehnenfiierung des Segels am Septum gibt, exisitiert freie interventrikuläre Kommunikation zwischen dem vorderen Brückensegel und dem unterliegenden Ventrikelseptum.
• Typ С. Vorderes Brückensegel ist nicht in Komponenten geteilt und hängt über dem Ventrikelseptum mehr als bei den Typen A oder B. Medialer Papillarmuskel ist mit dem vorderen trikuspiden Papillarmuskel verschmolzen. Vorderes Trikuspidalklappensegel ist in der Regel deutlich hypoplastisch. Da vorderes Brückensegel nicht am Ventrikelseptum befestigt ist, flotiert es frei. Interventrikuläre Kommunikation darunter ist in der Regel frei.

Hämodynamik

Hämodynamische Störungen sind auf Shun auf Vorhof- und Ventrikelebene, Links-Rechts-Shunt und Regurgitation an der AV-Klappe zurückzuführen. Die Lungenhypertension kann als Folge sowohl der ständigen Hypervolämie, als auch der venösen Stauung bei kleinem Atriumseptumdefekt eintreten der zur Druckerhöhung im linken Vorhof führt.

Diagnostik

• Echokardiographie, CT. Diese Diagnoseverfahren sind am meisten genau und ausreichend.
• EKG. Infolge der Verschiebung von His-Bündel nach unten wegen des Nichtvorhandenseins des Einstromseptums entsteht der Linkslagetyp. Zeichen der Hypertrophie des rechten Ventrikels zeigen sich besonders deutlich bei kompletter Form von AVSD.
• Röntgenthoraxuntersuchung. Zeichen des verstärkten pulmonalen Blutflusses.
• Herzkatheteruntersuchung und Angiokardiographie. Wird beim Verdacht auf die begleitende hohe Lungenhypertension verwendet, um zu bestimmen, inwieweit die Pulmonalgefäße gestört sind.

Symptome

Klinische Erscheinungsformen von AVSD hängen vom Volumen des pulmonalen Blutflusses, von Vorhandensein der Lungenhypertension und der Intensität der KlappeninsuffizienzIn den ersten Lebenswochen, wenn pulmonaler Gefäßwiderstand erhöht ist, können Symptome der Krankheit nicht deutlich sein. Aber bald treten typische Zeichen von Lungenhypertension und großen Links-Rechts-Shunt ein. 

Dazu gehören Schwierigkeiten beim Stillen, Atemnot, respiratorische Infektion, Schwitzneigung, Verzögerung bei der Körpergewichtszunahme.

Die frühere Manifestation der Symptome und schwerer Krankheitsverlauf lassen sich bei den Patienten mit den unterentwickelten linken Herzabschnitte oder der Obstruktion des Ausflusstraktes des linken Ventrikels beobachten.

Wegen des intensiven Geräusches und des Atemnots wird der Fehler in der Regel früh diagnostiert. Bei der ausgeprägten Mitralklappeninsuffizienz sind verstärkter Herzspitzenstoß und systolisches Zittern erkennbar.

Auskultatorisch ist der Ton ІІ beim primären Atriumseptumdefekt beim Ein-und Ausatmen zersplittert, beim kompletten AVSD ist der Ton II in der Regel nur beim Einatmen zersplittert und wegen der Lungenhypertension akzentuiert.Im oberen Sternalrand links hört man systlisches Geräusch, das zu- und abnimmt und sich nach oben verbreitet. Es entsteht wegen der relativen Verengung des Klappenrings von Pulmonalarterie im Zusammenhang mit dem verstärkten pulmonalen Blutfluss. Rauhes holosystolisches Geräusch, das für Mitralklappeninsuffizienz typisch ist, ist am Spitzen zu hören, es verbreitet sich nach links unten zum Thorax. Oft ist mittelsystolisches Niederfrequenzgeräusch apikal oder am unteren Sternalrand links zu hören, das wegen des verstärkten Blutflusses durch AV-Klappe entsteht.

Behandlung

Medikamentöse Behandlung dient zur Linderung der Herzinsuffizienz. Chirurgische Behandlung ist allen Patienten wegen der deutlichen Kreislaufstörungen indiziert. Ziel der operativen Therapie ist der Verschluss der Septumdefekte und die Rekonstruktion der AV-Klappen. In Abhängigkeit von der Zustandsschwere wird die Operation innerhalb von den ersten Lebensmonaten durchgeführt. Das Banding der Pulmonalarterie ist oft das erste Stadium der Operation, Bei Vorliegen einer Hypoplasie des linken oder rechten Ventrikels wird eine abgestufte hämodynamische Korrektur durchgeführt.