Vorhofseptumdefekt

Atriumseptumdefekt (ASD) oder Vorhofseptumdefekt ist ein angeborener Herzfehler, der ein Loch in der Vorhofseptum darstellt. Es kann sowohl ein isolierter Herzfehler, als auch ein Bestandteil anderer Defekte sein.

Embryologie

Die Entwicklung eines Ostium-secundum-Defekt (ASD II) ist mit einem gestörten Übergang von der embryonalen zur adulten Blutzirkulation verbunden. Normalerweise schließt sich das primäre Septum aufgrund eines erhöhten Drucks im linken Vorhof nach der Geburt. Falls eine primäre Septum fehlt, entwickelt sich eine sekundäre ASD. Ostium-primum-Defekt (ASD I) entwickelt sich aufgrund einer Fehlbildung der Endokardkissen. Ein Defekt im Bereich des Koronarsinus ist mit einer Fehlbildung der gemeinsamen Wand zwischen dem Koronarsinus und dem linken Vorhof verbunden. Ein Sinus-Venosus-Defekt ist häufig mit einer abnormalen Drainage der Lungenvenen kombiniert. Er entwickelt sich aufgrund einer Fehlbildung von systemischen und Lungenvenen.

Anatomie

Ostium-primum-Defekt (ASD I) findet sich unmittelbar über den AV-Klappen, und das Septum zwischen den Klappen bildet seinen unteren Rand; der Extremfall dieses Fehlers ist ein einziges Atrium. Dieser Defekt tritt selten alleine vor und wird häufig von Totaler AV-Kanal und anderen Fehlbildungen begleitet.

Ostium-secundum-Defekt (ASD II) zeichnet sich durch die obligatorische Anwesenheit des Randes des Vorhofseptums zwischen dem Defekt und den Atrioventrikularklappen aus. Defekte können multipel oder unterschiedlich groß sein.

Sinus-venosus-Defekt ist auch eine seltene Fehlbildung, i.d.R. liegt er im Bereich der Einmündung der V. cava superior, kann sich aber auch an der Einmündungsstelle der V. cava inferior befinden. Es wird häufig mit Lungenvenenfehlmündung kombiniert oder ist ein wesentlicher Bestandteil des Scimitar-Syndroms.

Defekt im Koronarsinus-Bereich findet sich im Teil des Vorhofseptums neben der Mündung des Koronarsinus. Somit entsteht die Verbindung der linken und rechten Vorhöfe über den Koronarvenensinus.

Klassifikation

• Ostium-primum-Defekt;
• Ostium-secundum-Defekt;
• Sinus-venosus-Defekt;
• Koronarsinus ASD.

Hämodynamik

Die Hauptursache für Kreislaufstörungen ist der Blutfluss durch den Defekt aus einem Vorhof in den anderen. Die Shuntrichtung und -größe hängen vor allem vom Druckgradient zwischen den Vorhöfen und weniger von der Defektgröße und -lage ab. In der Regel ist der Druck im linken Vorhof höher, als im rechten, wodurch Links-rechts-Shunt entsteht, der eine diastolische Überlastung des rechten Ventrikels sowie Hypervolämie im Lungenkreislauf verursacht. Mit der Entwicklung des Kindes wird der Lungenwiderstand niedriger, und der rechte Ventrikel wird nachgiebiger. Parallel steigen totaler peripherer Widerstand (TPR) und die Versteifung des linken Ventrikels. Durch diese Veränderungen erhöht sich der Links-rechts-Shunt durch den ASD, und diese Flussrichtung bleibt dominant in den folgenden Jahren.

Auch bei gleichem Druck in den Vorhöfen kann das Venenblut in den linken Vorhof fließen, wenn der Defekt neben der Mündung der V.cava lokalisiert ist.

Dank der hohen Reservekapazität und dem niedrigen Widerstand der Lungengefäße entsteht lange Zeit hochgradige pulmonale Hypertonie aus dem ASD nicht. Pulmonale Hypertonie entwickelt sich in der Regel nach langer Zeit und nur bei Personen mit erblicher Anfälligkeit.

Somit gehört die Volumenüberlastung des Vorhofs, Ventrikels und Lungenkreislaufs zu den wichtigsten Konsequenzen des ASD. 

Der rechte Ventrikel kann die aufgetretenen hämodynamischen Probleme lange Zeit ausgleichen, was zu seiner erhöhten Funktion, fortschreitenden Hypertrophie und reduzierten Dehnbarkeit führt. Auch die Dilatation des rechten Atriums führt zur Entwicklung von Trikuspidalklappeninsuffizienz und Rhythmusstörungen.

Diagnostik

• Doppler-Echokardiographie. Defektdarstellung: Größe, Lage, Anzahl der Defekte usw.
• Röntgenthoraxaufnahme. Vergrößerung von Herzschatten, rechtem Ventrikel bzw. rechtem Vorhof, starke Lungengefäßzeichnung, Erweiterung der A.pulmonalis. Patienten mit geringen Defekten weisen oft keine Veränderungen auf.
• EKG. Veränderungen sind nicht spezifisch: Rechtslagetyp, inkompletter Rechtsschenkelblock.
• CT, MRT. Empfehlenswert bei komplexer Defektanatomie, wenn er von anderen angeborenen Herzfehlern begleitet wird.
• Herzkatheteruntersuchung ist bei Patienten mit hohem pulmonalarteriellem Druck (PAP) (nach den EchoKG-Ergebnissen) zur Bestimmung des pulmonalen Gefäßwiderstandes (Rp) angezeigt. 

Symptome

Die Symptome hängen von der Größe, Lage des Defekts, und der begleitenden Anomalien ab. Bei großen Defekten können sich frühzeitig Symptome einer Herzinsuffizienz entwickeln. Kleine Atriumseptumdefekte können aufgrund der hämodynamischen Kompensation lange Zeit nicht manifestieren. Im 1. Lebensmonat ist vorübergehende Zyanose (Veränderung der Shuntrichtung nach rechts-links beim Weinen oder Schrei) i. d. R. die einzige Manifestation des Atriumseptumdefekts. In der Regel verursachen Atriumseptumdefekte keine gestörte körperliche oder psychische Entwicklung sowie keine Beschwerden bei Kindern. Bei großen Atriumseptumdefekten bereits in der frühen Periode zeigen sich die Herzinsuffizienzsymptome: Hautblässe, Tachykardie, mäßig gezögerte Körperentwicklung, Ernährungsstörungen usw. Bei Kindern mit Atriumseptumdefekten treten oft aufgrund der Hypervolämie im Lungenkreislauf respiratorische Erkrankungen auf. Bei älteren Kinder mit kleineren Defekten fallen Schwindelgefühl, Ohnmachtsanfälle und Kurzatmigkeit bei körperlicher Anstrengung auf.

Behandlung

2. Lebensjahr ist das optimale Alter für den Eingriff, wenn es keine zusätzliche Indikationen für frühere eingriff gibt. 

Defektgröße mehr als 5 mm oder Qp/Qs über 1,5:1 sind Indikationen für Operation einigen Autoren nach. Der Eingriff kann am offenen Herzen oder endovaskulär durchgeführt werden. Der endovaskuläre Verschluss wird bei Ostium-secundum-Defekten verwendet. Aufgrund der Größe und Form der ASD gibt es Einschränkungen für diese Methode.

Für endovaskuläre Operationen wird ein Okkluder verwendet, der durch die Einstichstelle in der Oberschenkelvene geführt wird und sich im Bereich des Vorhofseptums öffnet und den Defekt schließt. Offene Eingriffe umfassen das Nähen (bei kleinen Defekten) oder der Pflasterverschluss, normalerweise aus dem Autoperikard.