Aortopulmonales Fenster
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Das aortopulmonale Fenster ist ein angeborener Herzfehler, der eine Kommunikation zwischen den anliegenden Teilen der aufsteigenden Aorta und dem Truncus pulmonalis vorliegt.
Embryologie
Die Entwicklung eines Defekts im aortopulmonalen Septum ist mit einer unvollständigen Aufteilung des Konotrunkus in Aorta und Truncus pulmonalis verbunden. Unter dem Einfluss verschiedener Faktoren findet keine vollständige Trennung des ursprünglich gemeinsamen Ausflusstraktes statt, was zur Entstehung einer Anastomose zwischen ihnen führt.
Anatomie
Das aortopulmonale Fenster weist eine unterschiedliche Lokalisation auf: proximal, distal oder gemischt. Die Größen variieren ebenfalls stark: von kleinen Verbindungen (2 mm) bis zu großen Shunts, die die Hämodynamik erheblich beeinflussen.
Die Tatsache, dass die Aorta und die Arteria pulmonalis zwei verschiedene Klappen besitzen, unterscheidet diesen Herzfehler vom Truncus arteriosus communis. Zu den häufigeren Herzfehlbildungen, die mit einem Aortopulmonalen Fenster auftreten können, gehören ein Unterbrochener Aortenbogen, Koarktation der Aorta und andere intrakardiale Anomalien.
Klassifikation
Abhängig von der Lokalisierung werden 4 Arten von Defekten unterschieden:
- I - Das Fenster befindet sich über den Sinus Valsalvae.
- II - distal gelegener Defekt mit Beteiligung der rechten Lungenarterie im Fistelbereich.
- III - ein großer Defekt, beide Lungenarterien verlassen die Aorta von hinten.
- IV - Zwischentyp.
Hämodynamik
Das aortopulmonale Fenster ist ein angeborener Herzfehler mit erhöhter Lungenperfusion. Das Ausmaß des hämodynamischer Störungen wird durch die Größe der Öffnung und das Verhältnis des gesamten pulmonalen und peripheren Widerstands bestimmt. Bei kleinem Fenster ist das Shuntvolumen aus der Aorta in die Lungenarterie gering und der Druck in der Lungenarterie kann normal sein. Patienten mit großen Fenstern können schon im jungen Alter eine pulmonale Hypertonie haben. Der linke Ventrikel und der linke Vorhof erfahren während der Diastole eine Volumenüberlastung aufgrund des großen Blutvolumens, das aus den Lungen zurückfließt. Der rechte Ventrikel erfährt keine Volumenüberlastung, entsteht durch den hohen Druck des Blutes in die Hochdruckgefäße eine moderate Widerstandsbelastung. Bei der Entwicklung der pulmonalen Hypertonie nimmt die Belastung des linken Ventrikels ab, während die Belastung des rechten Ventrikels bleibt stabil oder sogar zunimmt.
Als Reaktion auf Hypervolämie tritt ein Reflexkrampf von pulmonalen Resistenzgefäßen auf, der ein Kompensationsmechanismus ist, der vor Überlauf schützt und die Anfälligkeit für Lungenödeme verringert. Eine langfristige Erhöhung des Tonus der glatten Gefäßmuskulatur der präkapillären Arteriolen umfasst jedoch die nächste Stufe von Kompensationsreaktionen, die auf die strukturelle Fixierung des Lumens der Lungengefäße abzielen - Sklerose.
Bei Neugeborenen treten in der Regel keine irreversiblen Veränderungen der Lungengefäße auf. Irreversible Veränderungen in Lungengefäßen mit Shunt-Reversion entwickeln sich allmählich im Jugendalter.
Diagnostik
- EchoKG, CT. Visualisierung von Herzfehler und begleitenden Defekten.
- EKG. Die Zeichen sind nicht spezifisch und spiegeln den Grad der Belastung des linken oder rechten Herzens wider. Erstens treten die Anzeichen einer Überlastung des linken Herzens. Bei pulmonaler Hypertonie - Abweichung der elektrischen Herzachse nach rechts, das Anzeichen einer Überlastung des rechten Ventrikels.
- Radiographie. Das Herz ist mäßig erweitert, die Lungenarterie wölbt sich, die Ränder des linken Vorhofs und des linken Ventrikels treten heraus. Der aufsteigende Aortenbogen tritt nicht heraus. Die Lungen sind ödematös, das Lungenmuster ist verstärkt.
- Herzkatheteruntersuchung. Die Untersuchung ermöglicht es, den Grad der pulmonalen Hypertonie, die Größe und Shuntrichtung einzuschätzen.
Symptome
Klinische Symptome sind typisch für Defekte mit einem Links-Rechts-Shunt (Atemnot, Tachykardie, erhöhte Angstzustände, Appetitlosigkeit, schlechte Gewichtszunahme, Schwitzen). Bei der Entwicklung einer Herzinsuffizienz treten wiederkehrende Atemwegserkrankungen, Rasselgeräusche in der Lunge und Unterernährung auf.
In den ersten Lebenswochen kann es während des Schreiens eines Kindes kurzzeitig zu Zyanose kommen, verbunden mit der Entwicklung von dem venösen Blut, das aus der Lungenarterie in die Aorta gelangt. Bei älteren Kindern deutet das Auftreten von Zyanose auf die Entwicklung einer hohen pulmonalen Hypertonie hin.
Das früheste und typischste Symptom ist die Dyspnoe mit Bauch- und Thoraxatmung mit Zwischenrippenräumen. Oben ist ein Aufwärtsruck zu sehen. Der Pulsdruck hat zugenommen, da arterielles Blut in die Lunge sickerte.
Die auskultative Symptomatik hängt von der Größe der Öffnung und dem Volumen des Shuntes ab. Man darf nicht vergessen, dass dieser Defekt oft mit anderen angeborenen Herzfehlern kombiniert wird, was das auskultative Bild stören kann.
- Lautes systolisches Ausstoßgeräusch.
- Systolisch-diastolisches Murmeln bei kleinen Defekten im 2-3. Interkostalraum links.
- Ein kurzes Rauschen mit Schwerpunkt des 2. Tons auf der Lungenarterie ist ein Zeichen für die Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie.
- Erhöhter Widerstand der Lungengefäße - Im Herzbereich ist möglicherweise überhaupt kein Rauschen zu hören, oder es kann ein diastolisches Graham-Steell-Geräusch der Pulmonalklappeninsuffizienz festgestellt.
Therapie
Unter Berücksichtigung der rasanten Entwicklung der pulmonalen Hypertonie und anderer Komplikationen bei dieser Fehlbildung ist eine chirurgische Behandlung in einem frühen Stadium, innerhalb des ersten Lebensjahres, angezeigt.
Bei relativ kleinen Verbindungen zwischen der Aorta und der Lungenarterie, wird einfache Unterbindung (Ligaturanlegen) durchgeführt. Andernfalls werden die Aorta und die Lungenarterie getrennt und der Defekt mit einem Lappen verschlossen.
Wenn es nicht möglich ist, eine radikale Operation bei der pulmonalen Hypertonie durchzuführen, wird eine zweistufige Intervention durchgeführt: 1) Verengung der Lungenarterie; 2) radikale Operation.
