Transposition der großen Gefäße

Als Transposition der großen Arterien wird ein angeborener Herzfehler bezeichnet, bei dem die Aorta aus dem rechten Ventrikel und Truncus pulmonalis aus dem linken Ventrikel hervorgehen. Bei eine kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien (cc-TGA) besteht eine atrioventrikuläre Diskordanz mit einer zusätzlichen ventrikuloarteriellen Diskordanz.

Embryologie

Dieser Defekt gehört zu den konotrunkalen Herzfehlern. Der Konotrunkus stellt zwei eng zusammen verbundene embryonale Herzstrukturen – Konus cordis und Saccus arteriosus – dar. Er funktioniert als ein Ausflusstrakt des Herzens in der 2. und 3. Woche der embryonalen Entwicklung. Im Normalfall wird der Ausflussbahn in der 4.-5. Enwicklungswoche durch ein spiralig verlaufendes Septum aortopulmonale in zwei ungefähr gleich große Ausstrombahnen, nämlich Aorta und Truncus pulmonalis, getrennt.

Nach der klassischen Entstehungstheorie dieses Defekts liegt die Ursache in der Entwicklungsstörung des spiralig verlaufenden Septum aortopulmonale. Nach der alternativen Theorie ist es die Entwicklungsstörung des subarteriellen Konus, die den Defekt herbeiführt. Als Ergebnis tritt eine fibröse Verbindung zwischen der Lungen- und Mitralklappe (mitral-pulmonaler Kontakt– eines der Transpositionszeichen) auf.

Anatomie

Im normalen Herz entspringt die Aorta aus dem linken Ventrikel, es gibt einen mitral-aortalen fibrösen Kontakt und subpulmonalen Konus. Bei klassischer TGA sind der Lungenkreislauf und der Körperkreislauf vollständig getrennt. Die frontal gelegene Aorta geht aus dem rechten Ventrikel und die A.pulmonalis aus dem linken Ventrikel hinter der Aorta. Das sauerstoffarme Blut läuft im Körperkreislauf und das sauerstoffreiche Blut im Lungenkreislauf um. Eine solche Kreislaufsituation kann nur überlebt werden, wenn zusätzlich zur TGA noch eine Durchmischung von mit O2 angereichertem Lungenvenenblut mit dem systemvenösen Blut über einen Shunt ggf. über ASD, VSD und den persistierenden Ductus arteriosus erfolgt. Oft kommt dieser Defekt in Kombination mit anderen Herzfehlern vor. Andere Varianten dieses Defekts sind in der Klassifikation aufgelistet.

Klassifikation

• D – ТGA mit intaktem Ventrikelseptum – klassische vollständige TGA-Form mit intaktem Ventrikelseptum, bei der die Aorta vorne und rechts vom Truncus pulmonalis liegt.
• D – ТGA mit Ventrikelseptumdefekt – klassische vollständige TGA-Form mit Ventrikelseptumdefekt, bei der die Aorta vorne und rechts vom Truncus pulmonalis liegt.
• L – ТGA – angeborene korrigierte Transposition, bei der die morphologisch linke und rechte Ventrikel mit entsprechenden AV-Klappen auch einer Transposition ausgesetzt sind. 

Hämodynamik

Die Hämodynamik der D-TGA ist durch die Parallelschaltung der beiden Kreisläufe gekennzeichnet. Das Blut fließt aus den beiden Hohlvenen über den rechten Vorhof und die rechte Kammer in die Aorta wieder in den Körperkreislauf und wieder in das rechte Herz. Im Lungenkreislauf folgt der Blutfluss dem gleichen Mechanismus. Das Kind ist nicht lebensfähig ohne einer Mischung von sauerstoffreichen und sauerstoffarmen Blut, die kann nur bei einer Kommunikation auf unterschiedlichen Ebenen stattfinden. Der Grad der Mischung und dementsprechend der Hypoxämie hängt von der Größe der Öffnungen und vom Alter ab.

Bei einer D-Transposition erfolgt die Mischung von venösen und arteriellen Blut nur noch auf der Vorhofebene über das offene Foramen ovale sowie auf der Ebene der großen Arterien über den persistierenden Ductus arteriosus. Die Mischung ist i.d.R. minimal, sodass eine schwere Hypoxie vorkommt. 

Intrauterine Perfusionsstörungen sind durch eine verringerte Sauerstoffsättigung des in die aufsteigende Aorta und das Gehirn gehenden Blutes gekennzeichnet. Der Blutfluss im Körperkreislauf ist bei schwerer Obstruktion des rechtsventrikulären (systemischen) Ausflusstraktes duktusabhängig. Das Schließen des PDA geht mit einer schnell fortschreitenden Verschlechterung der systemischen Perfusion einher. Bei korrigierter TGA ist die Hämodynamik nicht gestört, jedoch beginnt sich die Funktion des rechten Ventrikels im Laufe der Zeit aufgrund seiner ständigen Arbeit an der systemischen Zirkulation zu verschlechtern.

Diagnostik

• EchoKG, CT, MRT. Defektdarstellung sowie Erhalt von funktionsmäßigen und für das weitere Behandlung wichtigen Daten.
• EKG. Rechtslagetyp. Rechtsventrikuläre Hypertrophie bei D- TGA. Hypertrophie beider Ventrikel wird bei begleitenden VSD, PDA.
• Röntgenthoraxaufnahme. Es finden sich Kardiomegalie, eiförmiger Herzschatten mit einem schmalen oberen Mediastinum (große Gefäße liegen in anteroposteriorer Richtung). Lungenzeichnung ist hart.
• Herzkatheteruntersuchung. Sie wird für die Durchführung einer Ballonatrioseptostomie sowie für diagnostische Zwecke zur linksventrikulären Druckvermessung, 
• Präzisierung der anatomischen Details des Defekts sowie der Besonderheiten des Ursprungs von Koronararterien benutzt.

Symptome

Typische Symptome bei den Patienten mit TGA sind Zyanose und Herzinsuffizienz, Atemnot, Ernährungsschwierigkeiten bei Neugeborenen.

Besonders zyanotisch sind Neugeborene mit großem Körpergewicht; Tachypnoe ist gewöhnlich ohne interkostale Einziehung, falls keine Herzinsuffizienz besteht.

Auskultatorisch: II. Ton ist laut. Keine Herzgeräusche bei einem intaktem Ventrikelseptum und ein systolisches Geräusch bei Patienten mit bestehendem VSD sind hörbar. In einigen Fällen wird weicher systolischer Auswurfton bei pulmonaler Stenose auskultiert. Bei einer Herzinsuffizienz wird Hepatomegalie diagnostiziert. Bei Blutgasanalyse wird eine schwere arterielle Hypoxämie festgestellt, die durch Sauerstoffgabe nicht beseitigt wird.

Behandlung

Der Hauptoperation stehen i.d.R. eine Herzkatheteruntersuchung und Ballonvorhofseptostomie (Rashkind-Manöver) bevor. Bei den Patienten ohne ASD und VSD ist Ballonvorhofseptostomie unmittelbar nach der Aufnahme in die herzchirurgische Station angezeigt. Präoperativ erfolgt eine Korrektur der metabolischen Azidose, Hypoglikämie und Hypokalziämie. Durch Infusion von Prostaglandinen wird Ductus Botalli und von ihm vermittelte Sauerstoffsättigung des Blutes aufrechterhalten. Derzeit besteht die Meinung, dass bei einem funktionierenden ASD keine Prostaglandin-Infusion erforderlich ist. Wenn der Patient einen genug großen ASD hat, kann der Haupteingriff ohne vorherige Herzkatheteruntersuchung und Atrioseptostomie erfolgen. Die Wahl der Operation hängt von den begleitenden Herzfehlern, der Anatomie der Koronararterien und der Art der Transposition (D / L - TGA) ab. Auf die Vorhofebene erfolgt die künstliche Umleitung der Blutflüsse mit einer der zwei Varianten – Vorhofumkehr nach Senning (pulmonaler und körperlicher Venenrückfluss werden mit Vorhofgewebe umgeleitet) bzw. Mustard-Operation (mit einem Perikardpflaster).

Gegenwärtig werden diese Operationen verwendet, um die cc-TGA zu behandeln (als Teil der Double-Switch-Operation). Die anatomische Korrektur des Defekts - arterielle Switch-Operation (ASO nach Jatene) wird in bei Neugeborenen (3.-5. Tag) durchgeführt, während der linke Ventrikel noch funktionsfähig für systemischen Zirkulation wie in der pränatalen Periode. Ziel der chirurgischen Behandlung der d-TGA ist Re-Direktion des Körpervenenblutes in die Pulmonalarterie und des Lungenvenenblutes in die Aorta. TAG mit VSD und ausgeprägter subaortaler Stenose wird mit Damus-Kaye-Stansel-Operation korrigiert (der proximale Truncus pulmonalis wird mit der A.ascendens verbunden, der VSD wird verschlossen, der rechte Ventrikel wird mit der distalen A.pulmonalis verbunden).