Aortenisthmusstenose

Aortenisthmusstenose ist ein angeborener Herzfehler, bei dem eine segmentäre Stenose der Aorta in jedem Bereich (öfter im Isthmus) gibt.

Embryologie

Der Aortenisthmus kann bei normal entwickelten Fötus verengt sein, weil er in der pränatalen Periode höchstens ein Drittel des gesamten Blutvolumens in Aorta descendens durchlässt. Andere zwei Drittel kommen dorthin durch persistierenden Ductus arteriosus aus der Pulmonalarterie. Noch höhere Abhängigkeit der Entwicklung des Aortenisthmus von der Funktion des Ductus arteriosus kommt im Fall den begleitenden Herzfehler, die Balance zwischen den Ausflusstrakten der rechten und linken Ventrikel stören auf. Verstärkter Blutfluss durch den Ductus arteriosus führt zum pathologischen Verengung des Aortenisthmus.

Es gilt auch, dass die Aorteninsthmusstenose infolge des pathologischen Blutkreislaufs des Fetus entstehen kann, wenn der Auswurf in Aorta ascendens gehindert ist. 

Wenn bikuspide Aortenklappe stenosiert ist, verstärkt sich der rechts-links Shunt durch persistierenden Ductus arteriosus, was Migration von Ductus-Geweben in die anliegende Aortenwand bewirkt. Ductus-Gewebe mit den glatten Muskelzellen verbreiten sich umlaufend der Aorta. Diese Zellen schrumpfen und fibrosieren mit der Zeit, was zur Verengung dieses Aortensegments führt.

Anatomie 

Bei der morphologischen Untersuchung findet sich in der Koarktationsbereich eine Ansammlung von glatten Muskelzellen und Myxomatosen Gewebe. Es gibt eine Theorie, dass diese Zellen vom Ductus arteriosus in die Aorta wandern. Der häufigste Ort der Koarktation ist der Bereich der absteigenden Aorta, nach der linken Arteria subclavia. Mit variierender Häufigkeit kann eine segmentäre Verengung der Aorta in jedem Teil lokalisieren. Es gibt 3 Typen von Koarktationen: präduktaler (Kindertyp), postduktaler (Erwachsenentyp) und juxtaduktaler. Juxtaduktaler Typ - Stenose der Aorta liegt im Bereich der Mündung des Ductus arteriosus Botalli wodurch zur raschen Entwicklung einer Herzinsuffizienz führt, weil zusammen mit dem Ductus arteriosus verengt sich auch die Koarktationsbereich. Zusätzlich zur Verengung der Aorta bei isolierter Koarktation können Hypertrophie und beeinträchtigte Kontraktilität des linken Ventrikels festgestellt werden. 

Häufige begleitende Anomalien sind: Hypoplasie des Aortenbogens, Bikuspide Aortenklappe, HLHS, Singulärer Ventrikel mit Obturation des systemischen Blutflusses usw.

Klassifikation

1. Präduktal;
2. Juxstaduktal;
3. Postduktal.

Hämodynamik

Bei kritischer Koarktation während der pränatalen Periode erfolgt die Blutversorgung des Unterkörpers über den Ductus arteriosus, was durch einen hohen Widerstand in den Lungengefäßen aufrechterhalten wird. Wenn der Ductus arteriosus nach der Geburt geschlossen wird, entwickelt sich schnell eine Herzinsuffizienz. Klinisch manifestiert sie durch das schwäche Pulsation in den Oberschenkelarterien und durch das passive Verhalten des Kindes. Gleichzeitig steigt der Lungenblutfluss an, was zur Entwicklung eines Lungenödems führt. Mit der Zeit schreitet die Azidose fort, es kommt zum Multiorganversagen, was letztendlich zum Tod führt. 

Bei einem langsamen Schließen der präduktalen Koarktation bestehen hämodynamische Störungen in einer Abnahme der Perfusion des Unterkörpers; i. d. R. kommt es nicht zu einer scharfen schweren Organstörung. Bei der erwachsenen Art der Koarktation der Aorta werden Kollateralgefäße gebildet, durch die die Blutversorgung der absteigenden Aorta erfolgt. 

Bei dieser Art von Defekt wird die Diagnose oft nicht rechtzeitig gestellt, klinisch kann man den Druckunterschied zwischen Gefäßen der Ober- und Unterkörper und eine leichte Verzögerung der körperlichen Entwicklung beobachten.

Diagnostik

• Echokardiographie, CT, MRT. Darstellung der Stenose und der begleitenden Fehler.
• EKG. In den ersten Lebensmonaten dominieren Zeichen der Belastung der rechten Herzhälfte. Ab 6–12 Monate dominieren Zeichen der Überlastung der linken Herzhälfte.
• Röntgenthoraxaufnahme. Mäßige Venenstauung in den Lungen, vergrößertes Herz.
• Herzkatheteruntersuchung und Angiokardiographie. Dieses Verfahren wird in den Fällen verwendet, wenn der Charakter des begleitenden angeborenen Herzfehler nicht klar ist oder Verdacht auf den unterbrochenen Aortenbogen besteht.

Symptome

Klinisches Bild der Aortenisthmusstenose hängt vom Alter des Patienten, von der begleitenden Herzanomalien und anatomischen Besonderheiten des Fehlers ab. Die meisten Neugeborenen mit der Aortenisthmusstenose haben einen unproportional kleinen Unterkörper. Bei der körperlichen Untersuchung fällt manchmal starke Pulsation von Arteria carotis und Arteria subclavia auf. Die Blutdruck und Hautfarbe an den oberen und unteren Extremitäten kann unterschiedlich sein. Eine Differentialzyanose ist für Kinder mit präduktaler Koarktation und offenem Ductus arteriosus typisch: Der Oberkörper hat eine normale Farbe, die unteren Extremitäten sind zyanotisch.  

Der Puls an den Speichenarterien ist stark und hart. Beim Abtasten der oberen Thoraxabschnitte wird Pulsation der Kollateralgefäße erkennbar. Die Pulsation von Aorta abdominalis und Arteria femoralis ist wesentlich abgeschwächt oder fehlt. Erhöhter arterieller Blutdruck an den oberen Extremitäten, Druckgradient zwischen den oberen und unteren Extremitäten.

Bei den Patienten kann der Herzstoß verstärkt sein. In den Interkostalräumen ІІ – ІІІ links ist intensives systolisches Geräusch auskultierbar. Es verbreitet sich auf Halsgefäße und in Räume zwischen den Schulterblättern, mehr linksseitig ausgeprägt. Dieses Geräusch entsteht durch die Schwingungen der Aortenwand und durch den turbulente Blutstrom durch Verengung und Kollateralgefäße. Besondere Aufmerksamkeit ist auf Funktion von persistierenden Ductus arteriosus bei den Neugeborenen mit der präduktalen Aortenisthmusstenose zu lenken, weil die Schließung von Ductus bei solchen Kindern zur akuten Hypoperfusion des unteren Körperteils, zur Herzinsuffizienz und zur Störung der Nierenfunktion führt.

Behandlung

Konservative Behandlung dient zur Reduzierung der metabolischen Bedürfnisse des Organismus, Behandlung der Herzinsuffizienz, symptomatische Therapie Erfolglose konservative Behandlung, hohe Wahrscheinlichkeit der schweren Komplikationen des unkorrigierten Fehlers, gute direkte und spätere Ergebnisse der Korrektur von Aortenisthmusstenose haben den chirurgischen Eingriff zur allgemein anerkannten Behandlung gemacht. Was das für die Operation optimale Alter der Patienten angeht, sind die meisten Autoren der gleichen Meinung und bevorzugen den frühen Eingriff.

Häufig werden einige grundsätzlich verschiedene Operationstype verwendet, und zwar: Resektion der Verengung mit End-zu-End-Anastomose, erweiterte Anastomose bei gleichzeitiger Hypoplasie des Aortenbogens, Kurzschlussverbindung zwischen linker Schulterarterie und absteigender Aorta, Aortenplastik mit dem Patch, Prothetik. Um das Risiko einer Aortenrekoarktation zu verringern, ist es notwendig, die verengte Zone vollständig zu resezieren, weil das darin befindliche myxomatöse Gewebe führt langfristig zur Entwicklung einer Koarktation.

Endovaskuläre Korrekturmethoden werden ebenfalls verwendet: Ballondilatation und Stentimplantation. Die endovaskuläre Ballondilatation wird häufiger zur Korrektur einer Rekoarktation verwendet. Ihre primäre Verwendung ist aufgrund des hohen Risikos der Rekoarktationen begrenzt. Eine Stentimplantation der Koarktationsbereichs wird ebenfalls selten verwendet.

Bei den begleitenden Herzanomalien entstehen oft Anfälle der kardialen Dekompensation im Körperkreislauf (periphere Ödeme, Hepatomegalie) oder im Lungenkreislauf (Lungenödeme, Zyanose). In solchen Fällen muss die Korrektur im Zusammenhang mit Lebensgefahr durchgeführt werden.