Aorto-ventrikulärer Tunnel

Der Aorto-links- oder rechtsventrikuläre Tunnel ist ein äußerst seltener angeborener Herzfehler, bei dem ein extrakardialer Kanal gibt, der die aufsteigende Aorta oberhalb der sino-tubulären Junktion mit der Höhle des linken oder des rechten Ventrikels verbindet. 

Embryologie

Es wird angenommen, dass die Verdünnung der Vorderwand des linksventrikulären Ausflusstraktes an der Stelle, wo der rechte Aortensinus mit dem Membranseptum im Kontakt steht, die Ursache für dieser Herzfehler ist.

Dieser Defekt kann ab der 18.Schwangerschaftswoche erkannt werden, ist aber bei diesen Bedingungen schwer zu diagnostizieren. Daher wird dieser Defekt am häufigsten zwischen der 22. und 24.Schwangerschaftswoche geklärt.

Anatomie

Aortolinksventrikulärer Tunnel kommt häufiger vor. 

Der aufsteigende Teil der Aorta ist stark dilatiert. Von ihrer vorderen linken oder vorderen rechten Oberfläche, oberhalb der sino-tubulären Junktion geht eine mit Epikard bedeckte Gefäßbildung. Der Kanal kann Form eines Rohr oder einer Aneurysma haben. Die Aortale Tunnelöffnung befindet sich in der Regel auf der Höhe der Kommissuren und ist durch einen Kamm von dem rechten Valsalva-Sinus getrennt. Der Tunnel befindet sich nach außen vom Annulus Fibrosus, rechts vom Lungenstamm, wo er im Myokard in der Nähe des interventrikulären Septums verloren geht. 

Der Tunnel kann den Auslassteil des interventrikulären Septums nach rechts drücken, wodurch eine Lungenstenose entsteht. Gelegentlich läuft der Tunnel in den infundibulären Abschnitt des rechten Ventrikels hin. 

Verschiedene Teile der Tunnelwand können entlang des Tunnels aneurysmatisch erweitert sein. Der Herzfehler kann vom Ventrikelseptumdefekt (VSD), von der Aortenstenose oder Aortenatresie mit Hypoplasie des linken Ventrikels und von der valvulären und subvalvulären Pulmonalstenose begleitet sein. 

Klassifikation

1. Aus dem rechten Valsalva-Sinus;
2. Aus dem linken Valsalva-Sinus.

Hämodynamik

Hämodynamische Störungen sind mit einer Regurgitation von der Aorta in den Ventrikel verbunden. Veränderungen in der Hämodynamik hängen auch von der Kombination dieses Defektes mit anderen angeborenen Herzfehlern ab.

Der Tunnel stört den freien Blutfluss in allen Phasen des Herzzyklus nicht. Ein bestimmtes Volumen des Blutes während der Systole fließt zurück in den Ventrikel. Dementsprechend leidet der Ventrikel durch eine Volumenüberlastung. Kardiomegalie und Herzinsuffizienz entwickeln sich schnell bei diesen Patienten. 

Da der Defekt das Herz bereits beim Fötus belastet, kann es kurz nach der Geburt zu einer schweren Herzinsuffizienz kommen.

Ohne anderen Begleitfehlbildungen, sind hämodynamische Störungen mit einer ständigen Insuffizienz des Blutausfluss aus der Aorta mit der vorhandenen Aortenklappe verbunden.

Diagnostik

• EKG. Unterschiedliche Grade der Hypertrophie des linken Ventrikels und des linken Vorhofes.
• Doppler-Echokardiographie, CT. Tunnelerkennung (Defektvisualisierung) und Differentialdiagnose.
• Röntgenthoraxaufnahme: Zeichen einer kongestiven Herzinsuffizienz, Herzvergrößerung, Erweiterung der aufsteigenden Aorta, in einigen Fällen Vorwölbung des rechten Sinus Aorticus.
• Herzkatheteruntersuchung mit Aortographie lässt begleitenden intrakardialen Anomalien auszuschließen.
• Echokardiographie, Doppler-Kardiographie und Aortographie lassen dieser Defekt von anderen Pathologien unterschieden. Zum Beispiel:
• von der Aortenklappeninsuffizienz dadurch, dass der retrograde Strom durch die Aortenklappe fehlt; 
• von der Koronarfistel, die in den linken Ventrikel hinläuft dadurch, dass normale rechter und linker Hauptkoronararterien vorhanden sind;
• von einem begleitenden VSD dadurch, dass der Shunt durch den Defekt fehlt;
• von einer Sinus-Valsalva-Ruptur dadurch, dass die vordere Position des Tunnels vorhanden ist und die Aortensinusdilatation fehlt.

Symptome 

Da der Defekt das Herz bereits beim Fötus belastet, kann es kurz nach der Geburt zu einer schweren Herzinsuffizienz kommen. Auftreten einer Volumenüberlastung des Herzens: Tachykardie, Dyspnoe, Lebervergrößerung.

Im Allgemeinen, ähnelt das Krankheitsbild der Aortenklappeninsuffizienz. Kontinuierliche Herzgeräusche werden parasternal links und an der Herzspitze auskultiert. Der Puls ist hoch, der diastolische Blutdruck ist erniedrigt.

Behandlung

Aortoventrikuläre Tunnel ist eine Indikation für die sofortige operative Korrektur.

Bei den chirurgischen Ansätzen werden aortale und/oder ventrikuläre Öffnungen des Tunnels geschlossen. Das Schließen beider Enden ist vorzuziehen, da es eine weitere Ausdehnung des Tunnels verhindert. 

Die Koronararterien und die Aortenklappe werden besonders geachtet, um Schäden an ihnen zu vermeiden. 

Bei einigen Patienten entwickelt sich spät postoperativ die Aortenklappendeformation, die anschließend eine plastische Operation oder Aortenklappenersatz benötigt. 

Rechtzeitige operative Behandlung führt zu einer schnellen Wiederherstellung der Herzfunktion und zur Verhinderung der Probleme mit der Aortenklappe.