Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt

Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (PA-VSD) ist eine komplexe Pathologie, die solche Fehlbildungen der Lungenarterie wie die Atresie oder Agenesie der Pulmonalklappe darstellt. Die intrakardiale Anatomie ähnelt der Fallot -Tetralogie: VSD, reitende Aorta, rechtsventrikuläre Hypertrophie. Aus diesem Grund betrachten viele PA-VSD als die extreme Variante der Fallot´schen Tetralogie.

Embryologie

Vom embryonal-anatomischen Standpunkt gehört PA-VSD zu den Konotrunkale Herzfehlern. Der Trunkus – ein gemeinsames Gefäß, das als Ausflusstrakt des Herzens seit 2-3. Wochen dient und der Konus – ein Teil des Herzens, der die Ventrikel mit dem Saccus aorticus verbindet bilden den sog. Konotrunkus zusammen. Die Aorta und Lungenstamm bilden sich infolge der Septierung des Konotrunkus durch die Septum aorto-pulmonale, Trunkusseptum und Konusseptum. Embryonaler Truncus arteriosus teilt sich in linke und rechte ventrale Aortenbogen, die sich miteinander verbinden und dorsale (absteigende) Aorta bilden. Vom Truncus arteriosus gehen 6 Paare Aortenbogen aus. Normalerweise veröden Paare I-V. Aus dem ventralen Bereich des VI Paars bilden sich rechte und linke Pulmonalarterien.

An der Bildung des pulmonalen Arterienbaums sind drei selbständige anatomische Segmente beteiligt. Bei der Septierung des Konotrunkus bilden sich die Aorta und der Lungenstamm. Aus den rechten und linken Paaren von VI Aortenbogen bilden sich Pulmonalarterien, aus dem pulmonalen Gefäßplexus, der direkt mit der dorsalen Aorta verbunden ist, bilden sich intrapulmonale Gefäße. Ab 2. Monat der Embryonalentwicklung bildet und differenziert sich das System von Pulmonalarterien.

Das Einwachsen der endothelialen Fortsätze von Pulmonalarterien in die Lungenanlage und deren Kontakt mit den primären Gefäßbildungen initiiert Angiogenese der Organe. Das zeigt sich in der erhöhte Zahl von Gefäßformationen und der Entwicklung des Blutsystems der Lunge.

Störungen der normalen Entwicklung der Pulmonalarterien führen zur Wachstumsretardierung und zur Fibrosierung der bestimmten Elemente des Pulmonalarteriensystems bis zur Atresie. Insbesondere bei der Entwicklungsstörung des VI. Aortenbogen können eine oder beide zentrale Pulmonalarterien fehlen. Bei diesen Formen des Fehlers wird der pulmonale Plexus durch persistierende primitive intersegmentale Arterien, die von der absteigenden Brustaorta ausgehen und infolge der involutorsichen Prozesse nicht geschrumpft haben mit Blut versorgt.

Anatomie

Der Fehler tritt sowohl isoliert, als auch in Kombination mit verschiedenen schweren angeborenen (häufig univentrikulären) Herzfehler. Es gibt folgende anatomische Kriterien:

1. Pulmonalatresie auf verschiedenen Ebenen;
2. großer VSD;
3. größere aorto-pulmonale Kollateralen (sog. MAPCAS = major aortopulmonary collaterals);
4. Hypertrophie des rechten Ventrikels;
5. Dextroposition der Aorta.

Klassifikation

Anatomie der Pulmonalarterien zeichnet sich durch Polymorphismus aus, es gibt keine vollständige Klassifikation der Pathologie der Pulmonalarterie, in der chirurgischen praktischen Umsetzung .ist individuelle deskriptive Klassifikation des Fehlers üblich.

Unter den vielen vorgeschlagenen Klassifikationen ist die Klassifikation von Somerville am meisten bequem für klinische Umsetzung und weit verbreitet, Sie unterscheidet vier Fehlertypen:

1. I – Atresie auf der Pulmonalklappenebene oder auf der Ebene des rechtsventrikulären Ausflusstraktes. 
2. II – Atresie der Pulmonalklappe und des Pulmonalarterienstamms. Beide Pulmonalarterien sind vorhanden und können den gemeinsamen Anfang haben.
3. IIIа – Atresie der Pulmonalklappe, des Pulmonalarterienstamms und der rechten Pulmonalarterie.Linke Pulmonalarterie ist gebildet und durchgängig.
4. IIIb – Atresie der Pulmonalklappe, des Pulmonalarterienstamms und der lonken Pulmonalarterie.Rechte Pulmonalarterie ist gebildet und durchgängig.
5. IV – Atresie der der Pulmonalklappe, des Pulmonalarterienstamms und der beiden Pulmonalarterien.Der pulmonale Blutfluss erfolgt durch kollaterales Gefäßnetz.

Hämodynamik

Zentrale Hämodynamik bei den Patienten mit PA-VSD entspricht dem anatomischen Aufbau des Herzens. Bei PA-VSD sind Lungen und rechter Ventrikel vollständig getrennt, deswegen kommt Venenblut gar nicht in den kleinen Blutkreislauf.

Überleben der Patienten mit der Pulmonalatresie hängt von Vorhandensein und Funktion der alternativen Quellen der pulmonalen arteriellen Blutversorgung. Wegen des großen VSD kommt Blut frei aus dem rechten Ventrikel in die Aorta. Rechter Ventrikel funktioniert unter den Bedingungen des Systemdrucks, was zu seiner Hypertrophie führt. Gemischtes arterialisiertes Blut fließt in die Aorta und erst dann durch persistierenden Ductus arteriosus oder durch Kollateralgefäße in die Lungen. Dabei ist die Sauerstoffsättigung des Blutes in der Aorta, den Kollateralarterien und der Pulmonalarterie identisch. In folge der Vermischung von Arterien- und Venenblut ist die Sauerstoffsättigung des Blutes vermindert, und alle Organe befinden sich im Zustand der chronische Hypoxie. In den Lungen können gleichzeitig Segmente existieren, die nur durch eigentliche Pulmonalarterien oder nur durch diskrete aortopulmonale Kollateralen in den isolierten Lungensegmenten versorgt werden, und Segmente mit doppelter Blutversorgung. Hypertension und Stenosen der intrapulmonalen Arterien bilden das Mosaikbild der Blutversorgung von einzelnen Abschnitten und Segmenten, infolgedessen können sich einige von denen im Zustand der Lungenhypertension mit schweren sklerotischen Gefäßstörungen .befinden, während diese Änderungen in anderen Lungenabschnitten nicht sichtbar sind Gefahr der Entwicklung von schweren Lungenhypertension existiert schon nach der Neugeborenenperiode.Stenosen der kollateralen Arterien führen zum turbulenten Blutfluss, was in Kombination mit der Polyzythämie und der erhöhten Blutviskosität die vergrößerte Obstruktion der Kollaterale in einigen Fällen bis zur vollständige funktionalen Schließung zur Folge hat.

Diagnostik

• Doppler-Echokardiographie, CT. Bildgebung des Defekts. Einschätzung der Größe von rechten und linken Herzabschnitten, Lage und Größe von VSD, Grad der Dextroposition der Aorta, Ausmaß der Hypertrophie des rechten Ventrikels.
• MRT. Rechtslagetyp, Hypertrophie des rechten Ventrikels, inkompletter Rechtsschenkelblock, Zeichen der Überlastung des rechten Vorhofs.
• Röntgenthoraxuntersuchung. Erhöhte Transparenz der Lungenfelder wegen der Reduzierung des Blutflusses. Wenn Äste der Lungenarterien ziemlich groß sind, ist die Lungenzeichnung wegen des Vorhandenseins von atypischen Schatten der Kollateralgefäße verstärkt. In einigen Fällen kann die Lungenzeichnung asymmetrisch sein, wenn sie auf einer Seite verstärkt und auf der anderen vermindert ist.
• Herzkatheteruntersuchung. Für Untersuchung der Blutversorgungsquellen der Lungen ist Aortographie empfohlen, sie ermöglicht es, das Vorhandensein von diesen Quellen, ihre Größe, Ausgangsebene, verlauf und Verteilung in den Lungen zu bestimmen.

Symptome

PA-VSD ist ein zyanotischer Fehler (Haut und sichtbare Schleimhaut sind zyanotisch). Intensität der Zyanose hängt vom Charakter und von der Entwicklung des Kollateralkreislaufs abWenn Kollateralen normalen oder übermäßigen Pulmonalkreislauf gewährleisten, kann sich die Systemhypoxämie lange Zeit im Zustand der Subkompensation befinden. Dadurch kann die befriedigende körperliche Entwicklung für eine bestimmte Zeit gewährleistet werden. Aber auch beim übermäßigen pulmonalen Blutfluss tritt Zyanose infolge der Vermischung von Arterien- und Venenblut auf. Wenn Kollateralen normalen oder übermäßigen Pulmonalkreislauf gewährleisten, kann sich die Systemhypoxämie lange Zeit im Zustand der Subkompensation befinden. Dadurch kann die befriedigende körperliche Entwicklung für eine bestimmte Zeit gewährleistet werden. Hypertensive Kollateralarterien, die unter Systemdruck stehen, beeinflussen wesentlich den natürlichen Fluss.Das führt zur Entwicklung von obstruktiven Veränderungen in Arteriolen der jeweiligen Abschnitte des Lungengewebes.

Da der Blutauswurf aus dem rechten Ventrikel in die Pulmonalarterie vollständig fehlt, ist dieser Fehler „stumm“, aber in den meisten Fällen sind abnormale systolische Geräusche mit verschiedener Intensität oder ununterbrochenes systolisches-diastolisches Geräusch der Kollateralen über dem Herzen auskultierbar.Bei den kleinen Kindern sind klinische Erscheinungsformen dieser Anomalie durch Unterschiede der zwei Hauptquellen der pulmonalen Blutversorgung — persistierenden Ductus arteriosus und Kollateralarterien – beeinflusst.

Behandlung

Die meisten Kinder mit AP-VSD wegen ihrem schweren Zustand brauchen intensive Therapie im ersten Lebensjahr. Prolongierte intravenöse Injektion von Prostaglandin den frühgeborenen Kindern mit niedrigem Gewicht und den für ihr Alter unetnwickelten Säuglingen verbessert arterielle Oxygenation und bringt klinische Besserung.Es ist zu beachten, dass einige Säuglinge mit schweren AP-Formen können keinen angeborenen persistierenden Ductus arteriosus, sondern verstärkten pulmonalen Blufluss und Hetinsuffizienz haben, die adäquate medikamentöse Therapie erfordern. Totalkorrektur kann als primäre Operation bei der günstigen Anatomie der Pulmonalarterie in der Regel im ersten Lebensjahr des Patienten oder als die zweite Korrekturphase nach dem Palliativeingriff durchgeführt werden. Zweck der Palliativbehandlung besteht in Volumenvergrößerung des pulmonalen Blutflusses und in der Vorbereitung an Totalkorrektur. Bei AP mit VSD sind folgende Typen von Palliativoperationen empfohlen: anlage der systemisch-pulmonale Anastomose; Rekonstruktion der Abflusswege des rechten Ventrikels ohne VSD-Plastik; Anlage der Zentralanastomose; Stenting von persistierenden Ductus arteriosus, Ästen der Pulmonalarterie. Ziele der gestuften Behandlung des Fehlers sind VSD-Plastik, Gewährleistung der adäquaten Kommunikation zwischen dem rechten Ventrikel und dem Pulmonalarteriensystem, Beseitigung der extrakardialen Blutflussquellen in den Lungen, Wiederherstellung des echten pulmonalen Blutflusses mit Verwendung der Unifokalisationverfahren.

Im ersten Schritt wird in der Regel die Operation zur Rekonstruktion von Abflusswegen des rechten Ventrikels ohne VSD-Plastik durchgeführt. Alle Kompontenten der mehrschichtigen Stenose werden angepasst auschgeschnitten, Patchplastik des Abflusstraktes des rechten Ventrikels und des Pulmonalarterienstamm wird durchgeführt. Beim II. Fehlertyp wird künstlicher Pulmonalarterienstamm implantiert. Pulmonalarterien wachsen besonders intensiv in den ersten 6 Monaten nach der Operation. Alle nachfolgenden chirurgischen Prozeduren sollen auf auf vollständige Beseitigung der zahlreichen Blutflussquellen in den Lungen, Wiederherstellung des maximal vollen echten pulmonalen Blutflusses durch Lungenlappen und Segmente, adäquate Vergrößerung der unentwickelten Segmente von zentralen Pulmonalarterien und Bildung der einzelnen pulmonalen Blutflussquelle aus dem rechten Ventrikel gezielt sein.