Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PA-IVS)

Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum stellt ein angeborener Herzfehler dar, der durch membranöse oder muskuläre Atresie den Ausgangs aus dem rechten Ventrikel bei intaktem Ventrikelseptum gekennzeichnet ist. Das ist ein sehr schwerer Fehler mit der ausgeprägten morphologischen Heterogenität.

Embryologie

Pulmonalatresie mit VSD bildet sich in frühen Phasen der Herzensmorphogenese während und gleich nach der Ventrikeltrennung. Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum bildet sich danach. Diese Schlussfolgerung wurde aufgrund der Analyse von verschiedenen morphologischen Faktoren wie Lungenstammdurchmesser, Anatomie der Klappe und des Ductus arteriosus gezogen.

Anatomie

Für diesen Fehler sind regelrecht gebildete Vorhöfe und konkordante atrioventrikuläre Konnekionen typisch, Ventrikelseptum ist intakt.Es gibt gar keinen Ausgang aus dem rechten Ventrikel. Rechter Ventrikel ist verschiedengradig hypoplastisch und hypertrophiert.

Bei diesem Fehler ist Trikuspidalklappe selten intakt.Ihre Besonderheiten variieren von ausgeprägter Stenose bis deutlicher Regurgitation.

Linker Ventrikel kann mehr oder weniger hypertrophiert und wenig ausdehnbar besonders bei den Patienten sein, die die Säuglingsperiode überlebt haben. Bei der Hälfte von Patienten sind Sehnenfäden der Mitralklappe verkürzt und dysplastisch.Bei den Patienten mit systemischen Hypertension im kleinen rechten Ventrikel wölbt sich der Ausflussbereich des Ventrikelseptums in die Höhle des linken Ventrikels vor.

Dieser Fehler wird sehr häufig durch Anomalien der Koronararterien begleitet.

Klassifikation

Im Jahre Bull und andere klassifizierten den Grad der Hypoplasie des rechten Ventrikels in Abhängigkeit davon, ob seine drei Bereiche – Einstrombereich, Trabekularbreich und Infundibulum – vorhanden sind:

1. Alle Bereiche sind des rechten Ventrikels (Einstrombereich, Trabekularbreich und Infundibulum) erhalten geblieben;
2. Trabekularbreich des rechten Ventrikels fehlt;
3. Trabekularbreich und Infundibulum des rechten Ventrikels fehlen.

Hämodynamik

Hämodynamische Störungen werden dadurch bestimmt, dass es keine antegrade Blutströmung aus dem rechten Ventrikel in die Pulmonalarterie gibt und dieses Blut dabei durch VSD in linke Abschnitte nicht fließen kann.

Bei ausgeprägten Hypoplasie des Ventrikels (und der Trikuspidalklappe) wird er gering gefüllt, fast alles Blut aus dem rechten Vorhof .wird durch offenes Foramen ovale in den linken Vorhof geshuntet. Wenn das Blut doch in die Höhle des rechten Ventrikels (bei seiner geringgradigen Hypoplasie) zufließt, kommt es zu seinem Volumenüberlastung, weil die Entleerung nur rückläufig durch Trikuspidalklappe und/oder gebliebene Sinusoiden erfolgt.

Da es keinen natürlichen Blutausgang aus dem rechten Ventrikel gibt, entsteht Rechts-Links-Shunt auf der Vorhofeben durch Foramen ovale oder sekundären VSD. Die Schließung von Foramen ovale in der pränatalen Phase führt zum unvermeindlichen Tod des Fetus.

Damit das Kind überleben kann, muss Foramen ovale offen sein und alternative pulmonale Blutversorgung (die von der Aorta ausgehenden Kollateralen) vorhanden. Bei dieser Pathologie fließt Blut durch persistierenden Ductus arteriosus,aus der Aorta in die Pulmonalarterie schon in der intrauterinen Periode (im Gegensatz zur normalen Entwicklung, bei der der Fluss aus der Pulmonalarterie in die Aorta gerichtet ist), und der Ductus sieht dann wie ein dünnes geschlängeltes Gefäß aus.

In den meisten Fällen besteht ductus-abhängiger pulmonaler Blutkreislauf auch nach der Geburt. Dabei pumpt der linke Ventrikel das Blut in beide Blutkreisläufe auf.

Für Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum ist tiefe Desorganisation der Koronardurchblutung.Der liegen die ventrikulororonare Verbindungen und myokardiale Sinusoide zugrunde.

Diagnostik

• Echokardiographie, CT. Darstellung des Fehlers, Einschätzung des Hypoplasiegrades.
• EKG. Linkslagetyp, Zeichen der Vergrößerung des rechten Vorhofs, Hypertrophie des linken Ventrikels und manchmal der beiden Ventrikel.
• Röntgenthoraxuntersuchung. Lungenmuster ist häufig vermindert, beim großen persistierenden Ductus arteriosus oder Kollateralen kann es regelrecht sein. Das Herz ist im Wesentlichen durch rechten Vorhof und linken Ventrikel vergrößert.
• Herzkatheteruntersuchung. HK wird für Einschätzung der zusätzlichen Parameter benutzt.

Symptome

Die Grundsymptome sind verstärkende seit Geburt Zyanose, Atemnot, Rechtsherzversagen, die refraktär zur medikamentösen Therapie ist.

Im Laufe der ersten Lebensstunden tritt Zyanose auf, die sich nach der Schließung des persistierenden Ductus arteriosus verstärkt. In seltenen Fällen, wenn die interatriale Kommunikation gering ist, sind Herzauswurf und pulmonaler Blutfluss, die vom Volumen des Rechts-Links-Shunt abhängig sind, vermindert.

Bei der Auskultation sind Töne I und II nicht gespaltet, man kann weiches Geräusch der Trikuspidalinsuffizienz oder ununterbrochenes Geräusch des persistierenden Ductus arteriosus insbesondere seit Anfang der Infusion von Prostaglandin E hören.Bei der signifikanten Trikuspidalklappeninsuffizienz verstärkt sich das Geräusch. Wenn die interatriale Kommunikation nicht restriktiv ist, ist peripherischer Arterienpuls gut tastbar.

Die Leber ist in der Regel etwas vergrößert. Wesentliche Hepatomegalie spricht für inadäquate interatriale Kommunikation und ausgeprägte Trikuspidalklappeninsuffizienz. 

Charakteristische Merkmale sind Hypoxämie, die zur hohen Konzentration des eingeatmeten Sauerstoffs, und Hypokapnie als Folge der Tachypnoe.

Behandlung

Die Basistherapie ist auf Reduzierung des Sauerstoffbedarfs des Organismus und Korrektur der Stoffwechselstörungen. Intensives Therapieverfahren ist die Infusion von Prostaglandin, der die Durchgängigkeit des persistierenden Ductus arteriosus unterstützt und den pulmonalen Blutfluss vergrößert.Als Nothilfe bei der Obstruktion von Foramen ovale und dem Rechtsherzversagen kann Rachkin-Prozedure durchgeführt werden.

Ziele der chirurgischen Behandlung: Dekompression des rechten Ventrikels und Schaffung der Voraussetzungen für seine Entwicklung, Wiederherstellung des effektiven pulmonalen Blutflusses. In der Regel werden chirurgische Eingriffe in mehreren Stufen durchgeführt. Die Auswahl der chirurgischen Taktik hängt davon ab, wie groß der rechte Ventrikel ist und ob Sinusoide und Anomalien der Koronararterien vorhanden sind.

Bei ausreichender Größe des rechten Ventrikels, der Wachstumsperspektiven hat, wird der Ausgang in die Pulmonalarterie gebildet und dadurch biventrikuläres Kreislaufmodell geschaffen. Gleichzeitig wird den systemischen-pulmonalen Shunt für Erhöhung der arteriellen Saturation durchgeführt, weil hypoplastischer rechter Ventrikel anfänglich den ausreichenden pulmonalen Blutfluss nicht gewährleistet. Da die ersten Lebensmonate besonders wichtig für Optimierung des Wachstums von der Trikuspidalklappe und dem rechten Ventrikel sind, soll die größtmögliche Dekompression möglichst früh durchgeführt werden.

Es gibt einige Verfahren, um anatomische Verbindung des rechten Ventrikels mit der Pulmonalarterie zu schaffen:

1. Rekonstruktion des Ausflusstraktes des rechten Ventrikels mittles der transanulären Plastik in Kombination mit der systemischen-pulmonalen Anastomose stellt eine optimale Entscheidung im Sinne der späteren biventrikulären Korrektur dar.
2. Geschlossene transpulmonale Valvulotomie auf funktionierendem Herzen ergänzt durch linksseitige modifizierte Anastomose nach Blalock–Taussig.
3. Hochfrequenz- oder Laserdurchbohrung der Pulmonalklappe mit Ballondilatation und mit oder ohne Stenting.

Biventrikuläre Korrektur kann bei den Patienten nicht durchgeführt werden, bei denen der rechte Ventrikel nur den Einstrombereich darstellt. Möglich ist nur ein Palliativverfahen und zwar Anbringen des systemischen-pulmonalen Shunts ohne Versuch, den Ausflusstrakt des rechten Ventrikels zu rekonstruieren. Während der diagnostischen Katheterisation wird Ballonatrioseptostomie durchgeführt, weil Wachstum des Ventrikels nicht möglich ist. Später wird die Therapie verwendet, die für Univentrikuläres Herz üblich ist, d. h. es wird hämodynamische Blutkreislaufkorrektur nach Fontan durchgeführt.

Besonders problematisch sind Patienten mit dem rudimentären rechten Ventrikel, ohne proximale aortokoronare Verbindung, mit der distalen Stenose, sowie mit den Sinusoiden, die die Hauptquelle des koronaren, mit Venenblut perfundierten Blutkreislaufs darstellen. Das Operationsverfahren wird abhängig von Pathologie der Koronararterien gewählt.