Хемодектома

Параганглиома каротидного тельца (хемодектома) - редкое нейроэндокринное новообразование шеи, в подавляющем большинстве случаев доброкачественное, исходящее из каротидного тельца.

Этиология и патогенез

Достоверно известные факторы риска: генетическая предрасположенность, хроническая гипоксическая стимуляция. 

В случаях семейного типа известны мутации в 4 генах, которые кодируют фермент сукцинатдегидрогеназу. Дефект её синтеза увеличивает внутриклеточную концентрацию медиаторов молекулярной гипоксии и факторов роста эндотелия сосудов, что приводит к гиперплазии, ангиогенезу и неоплазии. 

В случае с гиперпластическим типом у пациентов с хроническими гипоксическими состояниями (ХОБЛ, проживание на больших высотах, пороки сердца) перегрузка каротидного тельца может привести также к гиперплазии, однако данный механизм до конца не ясен. 

Из-за своей близости к сонным артериям (чаще всего располагается в зоне бифуркации общей сонной артерии) и X-XII черепным нервам может вызывать различные симптомы (см. Клинические проявления).

Около 5-10% случаев имеют двухстороннее поражение. По некоторым литературным данным от нескольких до 10% случаев являются злокачественными. По некоторым литературным данным чаще встречается у женщин.

Классификация

W.R. Shamblin предложил делить на три типа:

• Тип I - ограниченные опухоли до 3,5 см, рыхло связанные с стенками артерий.
• Тип II- 3,5-5 см, частично охватывают сонные артерии, имеют более плотное срастание с стенками артерий.
• Тип III - более 5 см, охватывают сонные артерии и/или близлежащие сосуды, нервы имею выраженно плотное сращение с данными структурами.

Кроме того, хемодектому можно классифицировать по этиологии: спорадическая (до 85%), семейная (10-15%), гиперпластическая (1-5%).

Клинические проявления

Длительное время симптомы могут отсутствовать. По мере роста опухоли могут появляться жалобы: припухлость (чаще пульсирующая) в области грудино-ключично-сосцевидной мышцы, охриплость голоса, дисфагия, онемение языка, жалобы связанные с выработкой катехоламинов (сердцебиение, приступы артериальной гипертензии, потливость, головную боль, тремор).

Диагностика

УЗИ с допплерографией: визуализация самой опухоли, ее расположение относительно окружающих структур, а также оценка кровотока по близлежащим сосудам.

КТ/МРТ: оценка размера, анатомии, плотности ткани опухоли, степени вовлеченности сонных артерий и окружающих структур. Дифференциальная диагностика доброкачественных и злокачественных форм, поиск скрытых метастазов. Возможно построение 3D модели при планировании оперативного вмешательства.

Ангиография позволяет оценить необходимость/возможность эмболизации данной зоны, как этап перед оперативным вмешательством.

Лечение

Основной метод - хирургическое лечение. Доброкачественные формы I типа и в большинстве случаев II типа удаляют с сохранением сосудов и близлежащих структур.  

В случае форм охватывающих сонные артерии с выраженным врастанием в стенку сосудов или в случае злокачественных форм выполняют радикальное удаление с последующей реконструкцией (пластика/протезирование) сонных артерий. 

Эмболизация (как предоперационный этап) в некоторых случаях является эффективным методом снижения кровопотери во время операции, однако данная процедура сопряжена с рядом осложнений и должна быть внимательно обсуждена в каждом индивидуальном случае.

Химиотерапия или лучевая терапия являются одни из вариантов лечения для пациентов со злокачественной формой хемодектомы.