Расслоение аорты

Содержание

Острое состояние, характеризующееся разрывом внутренней оболочки (интимы) аорты с последующим проникновением крови в средний слой (медию) и образованием ложного просвета. Это состояние связано с высоким риском летального исхода и требует неотложной диагностики и лечения.

Этиология и патогенез

Расслоение чаще всего развивается у пациентов с предрасполагающими состояниями, включающими:

Артериальную гипертензию (70–90% случаев): повышенное давление приводит к хроническому повреждению стенки сосуда.
Генетические синдромы: синдром Марфана (нарушение синтеза фибриллина); синдром Элерса-Данло (слабость соединительной ткани); синдром Лойса-Дитца (мутации в генах TGF-β).
Атеросклероз: ослабление интимы из-за воспаления и повреждения.
Ятрогенные факторы: хирургические вмешательства на аорте; инвазивные процедуры, такие как катетеризация.
Травмы грудной клетки, брюшной полости.
Другие причины: васкулиты (болезнь Такаясу, гигантоклеточный артериит); беременность (в основном III триместр); инфекции, такие как сифилис или микотические поражения.

Первичное повреждение интимы приводит к проникновению крови в средний слой. Образуется ложный просвет, который может расширяться или разрываться наружу, вызывая массивное кровотечение. Помимо нарушений кровотока в ветвях аорты, которые могут вызывать ишемические осложнения (мозга, почек, кишечника, конечностей и др.), расслоение аорты может приводить к недостаточности аортального клапана, сердечной недостаточности.

Классификация

1. Классификация по Stanford:

Тип A: поражает восходящую аорту (с вовлечением или без дуги аорты).
Тип B: ограничивается нисходящей аортой.

Вследствии того, что данная классификация не учитывала изолированное поражение дуги аорты или поражения дуги в сочетании с нисходящим отделом, в 2019 году было предложено ввести понятие третьего типа “Не тип-А и не тип-B” (non-A non-B).

2. Классификация по DeBakey:

Тип I: расслоение от восходящей аорты до дуги аорты или ниже.
Тип II: ограничено восходящей аортой.
Тип III: поражение только нисходящей аорты (IIIa — до диафрагмы, IIIb — с распространением ниже).

3. По длительности:

Острая: первые 14 дней с момента начала.
Подострая: от 15 до 90 дней.
Хроническая: более 90 дней.

Клинические проявления

Симптоматика зависит от локализации расслоения, степени вовлечения ветвей аорты и наличия осложнений.

Острая боль: резкая, распирающая, «кинжальная» боль, может быть мигрирующей, локализация зависит от расположения расслоения (тип A: боль в груди или спине; тип B: боль в пояснице или животе).
Гипотензия или шок при массивном кровотечении.
Асимметрия пульса и АД на руках.
Неврологические нарушения: слабость, потеря сознания, симптомы ишемии головного мозга.
Сердечные симптомы: острый инфаркт миокарда (вовлечение коронарных артерий), острая недостаточность аортального клапана.
Почечная недостаточность: нарушение кровоснабжения почек.
Кишечная ишемия: боль в животе, кровавая диарея.
Тампонада сердца при кровотечении в полость перикарда.
Острая ишемия конечностей из-за окклюзии артерий.

Диагностика

Физикальное обследование (различие АД на конечностях; пульсовый дефицит; шум аортальной регургитации).

Лабораторные тесты (повышение уровня D-димера в первые часы; биомаркеры повреждения миокарда (при ишемии)).

Инструментальные исследования:

КТ-ангиография (золотой стандарт): Быстрое и точное выявление расслоения, определение протяженности и осложнений.
Транспищеводное УЗИ: Высокая чувствительность, особенно для типа A.
МРТ: Используется у стабильных пациентов при отсутствии экстренной необходимости.

Лечение

Лечение расслоения аорты зависит от его типа и наличия осложнений.

1. Консервативное лечение (чаще для типа B):

Оптимальная антигипертензивная, антиангинальная, гиполипидемическая терапия. В острый период постоянный мониторинг в условиях интенсивной терапии.

2. Хирургическое лечение (чаще для типа A):

Открытая операция (обычно с использованием аппарата искусственного кровообращения и методов гипотермии).

Резецируют пораженный сегмент аорты с последующим пришиванием протеза. При вовлечении дуги аорты брахиоцефальные артерии реимплантируют в протез (при вовлечении брахиоцефальных артерий в процесс расслоения их также протезируют). В случае распространения расслоения на аортальный клапан выполняется протезирование аортального клапана, в некоторых случаях возможны клапаносохраняющие операции.

Эндоваскулярное вмешательство (TEVAR):

Установка стент-графта для изоляции ложного просвета. Подходит для стабильных пациентов с осложнениями или типом B.

При разрыве аорты или тампонаде сердца требуется немедленная операция.