Что такое Аномалии развития наружного уха?

Аномалии развития наружного уха – нарушения строения ушной раковины или наружного слухового прохода, приводящие к косметическим или функциональным дефектам. 

Эмбриология

Ушная раковина и наружный слуховой проход закладываются внутриутробно и развиваются из 1 и 2 жаберной щели. Формирование ушной раковины начинается с пятой недели гестации, при этом из 1 и 2 жаберных дуг формируются шесть бугорков, из которых в последствии образуются 6 характерных элементов ушной раковины (козелок, ножка завитка, завиток, ладьевидная ямка, противозавиток). На 28 неделе гестации путем инвагинации эпителия эктодермы первой жаберной щели развивается наружный слуховой проход. 

Аномалии развития возникают в результате генетический мутаций (порядка 15%) или воздействия тератогенных факторов окружающей среды. Врожденные аномалии строения наружного уха встречаются у 1 из 7000-15 000 новорожденных, у мальчиков в 2-2,5 раза чаще, чем у девочек. Большинство врожденных пороков развития уха являются проявлением генетических синдромов, таких как синдромы Конигсмарка, Мебиуса, Тричера-Коллинза и пр., которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Анатомия 

Основу ушной раковины составляет хрящ, плотно покрытый кожей спереди, и рыхло сзади, за исключением мочки, которая состоит из жировой ткани. Форма ушной раковины, для более точного улавливания звуков, характеризуется наличием углублений и выступов, имеющие определенные названия (козелок, ножка завитка, завиток, ладьевидная ямка, противозавиток). Мышцы ушной раковины редуцированы. Угол между боковой поверхностью головы и плоскостью ушной раковины — порядка 30°. Сама раковина расположена между височно-нижнечелюстным суставом и сосцевидным отростком и продолжается вглубь височной кости наружным слуховым проходом, который оканчивается барабанной перепонкой и средним ухом. Наружный слуховой проход взрослого человека имеет в длину около 2,5-3см, в ширину около 5-10мм, изогнут, имеет начальную хрящевую часть, которая занимает 1/3, перешеек (анатомическое сужение), и костную часть – 2/3 слухового прохода. Кожа хрящевой части имеет волосяные фолликулы и церуминозные железы, которые вырабатывают ушную серу, в костной части кожа плотно сращена с надхрящницей и не имеет дополнительных образований. В хрящевой части слухового прохода на нижней стенке имеются анатомические образования – Санториниевы щели, которые сообщают пространство слухового прохода с нижележащими образованиями (ложе околоушной железы, подвисочную ямку, основание черепа) и таким образом способствуют распространению инфекции. 

Рисунок ушной раковины индивидуален у каждого человека и используется в криминалистике наряду с дактилоскопией. 

Классификация 

1. Атрезия слухового прохода

• Атрезия слухового прохода частичная (стеноз) 
• Атрезия слухового прохода полная

2. Изменение размеров и расположения ушной раковины 

• Микротия 1 степени 
• Микротия 2 степени 
• Микротия 3 степени 
• Микротия 4 степени – Анотия 
• Макротия 
• Лопоухость

3. Околоушные образования

• Периаурикулярные свищи 
• Периаурикулярные кожные придатки 
• Келоидные рубцы ушной раковины 
• Дарвинов бугорок 

Атрезия слухового прохода 

Клиника 

Данная патология встречается 1:10000-1:20000, в трети случаев проявляется с 2 сторон, и в ряде случаев сочетается с другими аномалиями развития слухового аппарата, например, с микротией. Заболевание развивается в связи с нарушением инвагинации первой жаберной щели, однако следует отметить, что атрезия костной части слухового прохода всегда вторична и связана с патологиями развития височной кости и ее каналов. В зависимости от глубины поражения различают атрезию слухового прохода полную и частичную. При полной атрезии просвет не определяется на всем протяжении от поверхности кожи до барабанной полости, при частичной отмечается сужение или в хрящевом отделе, или в хрящевом и костном отделах. 

Клинически заболевание проявляется отсутствием входа в слуховой проход при полной атрезии, либо сужением прохода, с невозможностью оценить состояние барабанной перепонки и среднего уха. В зависимости от выраженности атрезии патология сопровождается кондуктивной тугоухостью различной степени, однако при односторонней частичной атрезии функция слуха может не нарушаться, а при наличии сопутствующей патологии среднего и внутреннего уха – тугоухость может иметь смешанный характер (кондуктивная и нейросенсорная).

Диагностика 

• Отоскопия. Уточняет локализацию и глубину процесса.
• Объективные аудиологические исследования: коротколатентные слуховые вызванные потенциалы и отоакустическая эмиссия (КСВП, ОАЭ). Используются для оценки функции слухового анализатора для решения вопроса о необходимости слухопротезирования. 
• КТ височной кости. Применяется для уточнения ее анатомического строения, хода лицевого нерва, глубины распространения стеноза, наличия дополнительных аномалий. 

Лечение 

Применяют консервативное или хирургическое лечение в зависимости степени выраженности процесса. При частичном стенозе могут использоваться слуховые аппараты. При полной атрезии применяются слуховые аппараты костной проводимости (BAHA), с помощью которых звук из наружной среды через титановый имплант, установленный подкожно на височной кости, попадает непосредственно к рецепторам улитки по костям черепа. При полной двусторонней атрезии обязательно раннее (в первые 3-4 месяца жизни) слухопротезирование для предотвращения нарушений социальной адаптации и правильного развития речи. 

Хирургическое лечение проводится в возрасте 7-10 лет, при наличии микротии – после ее коррекции. Операция направлена на восстановление анатомии слухового прохода. Выполняется меатопластика, при необходимости в комбинации с тимпанопластикой, в один или несколько этапов. Одностороннюю атрезию редко лечат хирургическим путем, так как оперативное вмешательство не приводит к улучшению качества жизни пациента, в связи с возможностью коррекции слуха слуховыми аппаратами. 

Изменения размеров и расположения ушной раковины

Клиника 

В данной группе заболеваний выделяют микротии 4 степеней выраженности, макротию и лопоухость. При микротии 1 степени ушная раковина меньшего размера, естественные анатомические структуры хряща сохранены, микротия 2 степени характеризуется деформацией ушной раковины и уменьшением ее размеров различной степени, часть элементов ушной раковины не дифференцируется, может сочетаться со стенозом слухового прохода. При микротии 3 степени ушные раковины представлены рудиментарными отростками небольшого размера, наружный слуховой проход в большинстве случаев отсутствует. При микротии 4 степени ушная раковина отсутствует вместе со слуховым проходом, в редких случаях он может быть сохранен. Микротия 3-4 степени помимо косметического дефекта проявляется кондуктивной тугоухостью различной степени.  

При макротии ухо резко увеличено в размерах. Лопоухость проявляется увеличением угла между боковой поверхностью головы и плоскостью ушной раковины (30°-90°). Данные патологии не влияют на функцию слухового анализатора, однако часто становятся причиной эстетической неудовлетворенности и сопровождаются психологическими проблемами.

Диагностика 

Визуальный осмотр ушных раковин позволяет установить диагноз. При наличии сопутствующей патологии (атрезия слухового прохода, тугоухость) – выполняется аудиологическое исследование (КСВП, ОАЭ) и КТ височных костей. 

Лечение 

Применяется хирургическое лечение. При микротиях выполняют аурикулопластику с использованием хрящевых аутотрансплантатов (применяется реберный хрящ) и кожного лоскута, либо выполняют пластику силиконовыми протезами необходимого размера. Оперативное лечение, как правило, применяют в дошкольном возрасте. Широкое применение получило распространение эктопротезов (нехирургический метод лечения), при котором со здорового уха снимают слепок и на основании его изготавливают силиконовый протез на место существующего дефекта. Эктопротез подбирается максимально натурально по цвету кожи и ее структуре, крепится с помощью клея, клипсов либо магнитов (последние имплантируются внутрикостно). При сочетании микротии с сопутствующими патологиями (атрезия слухового прохода) дополнительно выполняется меатопластика в один или несколько этапов. Макротия и лопоухость оперируется в любом возрасте, удаляют избыток хрящевой ткани и кожи, формируя желаемую ушную раковину. 

Околоушные образования

Клиника 

К околоушным образованиям относятся дополнительные образования ушной раковины, состоящие из кожи, эпителия и хрящевой ткани, которые в процессе внутриутробного развития задерживаются в области 1-ой жаберной щели. К данной патологии относят периарикулярные свищи, кожные придатки (привески), келоидные рубцы и дарвинов бугорок. Периарикулярные свищи – это слепо оканчивающиеся ходы, выводные отверстия которых располагаются перед ушной раковиной или на завитке, клинически проявляются наличием косметического дефекта, а при нагноении –патологическим отделяемым с признаками воспаления (гиперемия, инфильтрат, локальная болезненность, повышение температуры тела). Кожные придатки расположены перед ухом и не доставляют функциональных проблем, вызывая лишь эстетический дефект. Келоидные рубцы возникают после травматизации кожи и мягких тканей в области ушной раковины, чаще всего после пирсинга, и проявляются патологическим разрастанием соединительной ткани больших размеров, имеют тенденцию к быстрому росту и часто рецидивируют. Дарвинов бугорок представляет собой рудимент, в виде выраженного утолщение края завитка в верхней его части, в некоторых случаях вызывает косметическую неудовлетворенность. 

Диагностика 

В большинстве случаев достаточно клинического осмотра. При наличии периаурикулярных свищей выполняется фистулография, а при необходимости УЗИ свищевого хода. 

Лечение 

Применяют хирургическое лечение с иссечением патологического компонента. При наличии инфекции в свищевом ходе применяют противовоспалительную и антибактериальную терапию. Келоидные рубцы очень часто рецидивируют после иссечения скальпелем. Как правило перед их удалением проводят консервативное лечение: внутриочаговые инъекции кортикостероидов, ферментированных препаратов, с последующим удалением лазером либо криовоздействием.