Кардиомиопатии - гетерогенная группа заболеваний, поражающих сердечную мышцу. Включает в себя гипертрофическую, дилятационную, рестриктивную кардиомиопатии.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия - заболевание миокарда, характеризующееся его гипертрофией.

Этиология

Чаще всего гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является наследственным заболеванием, но есть и некоторые системные заболевания, приводящие к ее развитию. 

Патологическая анатомия

Гипертрофия миокарда чаще наблюдается в левом желудочке, обычно в отточной части, области верхушки. Гипертрофия чаще диффузная. Папиллярные мышцы также часто гипертрофированы, хорды укорочены и утолщены. В результате значительного увеличение миокарда, его растяжимость снижается, что приводит к уменьшению системного выброса, вследствие диастолической дисфункции. Микроскопически кардиомиоциты расположены беспорядочно, увеличены в размерах, фиброзно изменены. 

Часто ГКМП сопутствует коронарная недостаточность: из-за увеличение толщины миокарда коронарный кровоток становится недостаточным. Стенка коронарных артерий также может быть утолщена.

Патологическая физиология

Сужение выводного отдела левого желудочка (наиболее частое расположение гипертрофии) приводит к нарушению оттока из левого желудочка. Объем левого желудочка уменьшается, но конечный диастолический объем уменьшается для поддержания сердечного выброса. Из-за нарушения растяжимости желудочка, уменьшается конечный диастолический объем и увеличивается конечное диастолическое давление. Все это приводит к увеличение легочного венозного давления, что только усиливается при обструкции на пути оттока из системного круга кровообращения. Коронарная недостаточность может приводить к развитию ишемических повреждений.

Клинические проявления

Симптомы включают в себя одышку, непереносимость физической нагрузки, обмороки, головокружение. Из-за застойных явлений в легких, аускультативно можно выслушать влажные хрипы. Практически всегда гипертрофическая кардиомиопатия сопровождается тахиаритмиями, иногда блокадами или другими нарушениями ритма. Аускультативно выслушивается шум по левому краю грудины в 3 и 4 точке.

Диагностика

• ЭКГ: признаки гипертрофии левого желудочка, тахикардия.
• Рентгенография ОГК: застойные явления в малом круге кровообращения. 
• ЭхоКГ: определение степени гемодинамических нарушений, степени обструкции.
• Ангиокардиография: чаще используется для исключения заболеваний артерий, дифференциальной диагностики.
• МРТ: оценка структуры миокарда, определение ее толщины.

Лечение

Терапия направлена на снижение ЧСС, улучшение диастолической функции и снижение градиента на выводном отделе левого желудочка. Применяется хирургический метод лечения - миэктомия (в том числе 3D-моделированная миосептэктомия), при которой иссекается избыточный миокард. Также существует методика транскатетерной септальной абляция, цель которой - уменьшение толщины межжелудочковой перегородки.

Дилятационная кардиомиопатия

Дилятационная кардиомиопатия - заболевание миокарда, которое характеризуется дилатацией (расширением) его камер с последующим развитием систолической дисфункции и сердечной недостаточности.

Этиология

Этиологическими фактором развития ДКМП могут являться вирусные, эндокринные и другие заболевания. Чаще всего определить первоначальный фактор развития заболевания достаточно сложно. Также, выявлены генетические предпосылки для развития ДКМП.

Патологическая анатомия

Заболевание характеризуется резким увеличением полостей сердца, что приводит к развитию недостаточности атриовентрикулярных клапанов. Характерны дегенеративные изменения кардиомиоцитов: некроз, фиброз, инфильтрация, дистрофия волокон и т.д. Часто встречаются тромбоэмболические осложнения. 

Патологическая физиология

Из-за увеличения объема желудочков и их ремоделирования нарушается систолическая функция желудочков, развивается перегрузка их объемом, снижение сердечного выброса. Последствием этих процессов являются застойные явления в обоих кругах кровоснабжения. Увеличение полостей сердца приводит к недостаточности атриовентрикулярных клапанов и различным нарушениям ритма. В конечном счете развивается сердечная недостаточность.

Клинические проявления

Клинические проявления зависят от того, какой именно желудочек поражен. При преимущественном поражении левого желудочка характерным будет непереносимость физической нагрузки, усталость, частая одышка и т.д. При правожелудочковой недостаточности - периферические отеки. Часто сопровождается тахикардией, фибрилляцией предсердий и желудочков или другими нарушениями ритма сердца. Некоторых пациентов могут беспокоить загрудинные боли.

Диагностика

• ЭКГ: нарушения ритма сердца, тахикардия, депрессия сегмента ST.
• Рентгенография ОГК: кардиомегалия, плевральный или перикардиальный выпот, застойные явления в легких.
• ЭхоКГ: расширение желудочков и предсердий, гипокинез, снижение фракции выброса, можно определить наличие тромбов в полостях сердца.
• Ангиокардиография: рутинно не назначается, иногда применяется для исключения заболеваний коронарных артерий.
• МРТ: используется для более детальной оценки структуры и функции миокарда.
• Биопсия: применяется для дифференциальной диагностики.

Лечение

Лечение подразумевает терапию сердечной недостаточности, тромболизис или профилактику тромбообразования. В конечном итоге таким пациентам показана трансплантация сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - заболевание миокарда, характеризующееся ригидностью стенок желудочков и нарушением их диастолической функции.

Этиология

Чаще всего невозможно выявить причину данного заболевания. Системными заболевания, которые могут привести к развитию РКМП: амилоидоз, саркоидоз, системная склеродермия, гемохроматоз и другие.

Классификация

Классифицируется РКМП следующим образом:

• Диффузная форма - поражение всего миокарда.
• Недиффузная - поражение только части миокарда желудочка или только одного из желудочков.

Также выделяют форму с изолированными фиброзными изменениями и формы рестриктивной кардиомиопатии с преимущественными инфильтративными поражениями. 

Патологическая анатомия

Изменения миокарда включают в себя утолщение эндокардиального слоя, фиброз и инфильтрацию различной этиологии. Данные изменения также могут захватывать папиллярные мышцы, атриовентрикулярные клапаны (митральный и трикуспидальный) и проводящую систему. При поражении клапанов может возникать их недостаточность, при наличии повреждения проводящей системы - нарушения ритма.

Патологическая физиология

При наличии рестриктивных нарушений происходит нарушение диастолической функции желудочков. Это приводит к застойным явлениям в большом и малом кругах кровообращения, что ведет к развитию сердечной недостаточности и легочной гипертензии. Часто развиваются тромбоэмболические осложнения.

Клинические проявления

Характерно наличие симптомов сердечной недостаточности: одышка, непереносимость физических нагрузок, отеки, влажные хрипы в легких. 

Также часто выявляются нарушения ритма и признаки поражения атриовентрикулярных клапанов. Клинически можно обнаружить ослабление тонов сердца, шумы при поражении клапанов.

Диагностика

• ЭКГ: изменения неспецифичны, можно обнаружить признаки гипертрофии желудочков, изменения сегмента ST и зубца T, нарушения ритма сердца, блокады.
• ЭхоКГ: можно обнаружить нарушения расслабления и сокращения сердца, расширение предсердий.
• Ангиокардиография: повышение давления в предсердиях и диастолического давления в пораженном желудочке или желудочках.
• МРТ: возможно обнаружить нарушение структуры миокарда при формах с преимущественным инфильтративным поражением.
• Биопсия: фиброз, инфильтрация, утолщение миокарда.

Лечение

Лечение включает в себя этиотропную терапию, при ее возможности, а также терапию осложнений: сердечной недостаточности, легочной гипертензии и нарушений ритма сердца.