Комбинированные клапанные пороки связаны с поражением 2 и более клапанов сердца. Возможны различные комбинации поражения клапанного аппарата сердца: митрально-аортальный стеноз, митрально-аортально-трёхстворчатый стеноз, митральный стеноз с аортальной недостаточностью, аортальный стеноз с митральной недостаточностью, митрально-аортально-трёхстворчатая недостаточность, митрально-трёхстворчатая недостаточность, митрально-аортальная недостаточность и др. Протекают тяжелее изолированных пороков, приводят к более ранней декомпенсации кровообращения и инвалидизации. 

Комбинированный порок митрального и трикуспидального клапана

Наиболее часто встречается недостаточность митрального и трикуспидального клапана, причиной которого является перенесенный инфекционный эндокардит, ревматическая лихорадка или наличие сердечной недостаточности, связанной с другими заболеваниями сердца. 

Анатомия

В результате регургитации кольцо митрального и трикуспидального клапана дилятируется и регургитация увеличивается. Недостаточность клапана также может вызывать расщепления створок клапана, толстые и короткие хорды, стрэдлинг хорд или аномалии папиллярных мышц, дисфункция папиллярных мышц.

Патофизиология

При регургитации на митральном клапане повышается давление в левом предсердии и, соответственно, в легочной артерии. Дополнительно к перегрузке правого желудочка создается объемная перегрузка левого желудочка. Заброс крови в правое предсердие приводит к его дилатации, повышению в нем давления. В последующем может развиваться правожелудочковая сердечная недостаточность или нарушения ритма сердца.  

Клинические проявления

Клинически данный комплексный порок будет проявляться симптомами сердечной недостаточности: одышка, непереносимость физической нагрузки, периферические отеки и т.д.

Диагностика

• ЭКГ: изменения неспецифичны, можно выявить нарушения ритма сердца.
• ЭхоКГ: определение степени регургитации, размеров предсердий, степени повышения давления.
• Рентгенография органов грудной клетки: возможно обнаружить расширение границ сердца, гиперволемию малого круга кровообращения.
• МРТ: используется для оценки функции желудочков.
• Катетеризация сердца: используется при наличии легочной гипертензии для измерения степени повышения давления в легочной артерии.

Лечение

Регургитация на клапанах незначительной степени корригируется с помощью стандартной терапии застойной сердечной недостаточности, приоритетом будет являться уменьшение постнагрузки. Пластика митрального и трикуспидального клапанов проводится в условиях искусственного кровообращения. Расщепления створок ушиваются, при необходимости выполняется комиссуропластика и аннулопластика. Также используются методики протезирования.

Комбинированные пороки аортального и митрального клапана

Комплексный стеноз митрального и аортального клапана часто является последствием перенесенного инфекционного эндокардита, ревматической лихорадки. 

Также стеноз аортального клапана часто сопровождается недостаточностью митрального клапана.

Анатомия

Стеноз аортального клапана: створки клапана морфологически изменены, фиброзированы, часто кальцифицированны, сращены по комиссурам, отверстие клапана сужено. Часто аортальный клапан двустворчатый.

Недостаточность на митральном клапане часто развивается вторично при декомпенсации аортального стеноза. В результате кольцо митрального клапана дилятируется и регургитация увеличивается. Недостаточность клапана также может вызывать наличие расщепления створок клапана, толстые и короткие хорды, отрыв хорд, стрэдлинг хорд или аномалии папиллярных мышц, дисфункция папиллярных мышц, острая ревматическая лихорадка, поражение клапана при инфекционном эндокардите и т.д.

Стеноз митрального клапана: при стенозе митрального клапана структурные изменения часто захватывают папиллярные мышцы, хорды и створки самого клапана. Хорды утолщены, спаяны и могут соединяться с единственной папиллярной мышцей или перекрещиваться в полости левого желудочка. При такой морфологии формируется препятствие для поступления крови из предсердия. Митральный клапан может быть спаян по комиссурам, створки его утолщены и малоподвижны или неподвижны. В некоторых случаях выявляется фиброзное утолщение на митральном клапане со стороны предсердия, которое еще больше ограничивает движение створок.

Патофизиология 

Препятствие оттоку из левого желудочка приводит к его перегрузке с последующей гипертрофией. В гипертрофированном миокарде может наблюдаться снижении коронарного кровотока, которое может привести к увеличению систолической и диастолической дисфункции левого желудочка. Нарушение оттока и регургитация в левом предсердии приводит к перегрузке его давлением и объемом. Повышение давления в легочных венах с последующим развитием легочной гипертензии неизбежно ведет к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности.

Клинические проявления

Клинически может проявляться непереносимостью физической нагрузки, одышкой, частыми обмороками и стенокардией. Существует высокий риск развития фибрилляции предсердий, тромбоэмболических осложнений.

Диагностика

• ЭКГ: изменения неспецифичны, можно выявить нарушения ритма сердца.
• ЭхоКГ: определение степени регургитации, размеров предсердия, степени повышения давления, степени стеноза, измерение градиента систолического давления.
• Рентгенография органов грудной клетки: расширение границ сердца, гиперволемия малого круга кровообращения.
• МРТ: используется для оценки функции желудочков.
• Катетеризация сердца: используется при наличии легочной гипертензии для измерения степени повышения давления в легочной артерии, а также для оценки функции желудочков.

Лечение

Применяется стандартная терапия сердечной недостаточности. Пластика митрального клапана включает в себя иссечение фиброзной ткани, освобождение створок от лишних тканей, восстановление их подвижности. Утолщенные и спаянные хорды и морфологически измененные сосочковые мышцы также можно разделить. Протезирование аортального клапана подразумевает полное иссечение нативного клапана и замена его протезом.

Комплексный порок митрального, трикуспидального и аортального клапана

Наиболее часто встречается стеноз митрального и аортального клапана и недостаточность трикуспидального клапана, причиной которого является перенесенный инфекционный эндокардит, ревматическая лихорадка или наличие сердечной недостаточности, связанной с другими заболеваниями сердца. 

Анатомия

Стеноз аортального клапана: створки клапана морфологически изменены, фиброзированы, часто кальцифицированы, сращены по комиссурам, отверстие клапана сужено. Часто аортальный клапан двустворчатый.

Стеноз митрального клапана: структурные изменения могут захватывать папиллярные мышцы, хорды и створки самого клапана. Хорды утолщены, спаяны, часто соединяются с единственной папиллярной мышцей или перекрещиваются в полости левого желудочка. При такой морфологии формируется препятствие для поступления крови из предсердия. 

Митральный клапан может быть спаян по комиссурам, створки его утолщены и малоподвижны или неподвижны. В некоторых случаях выявляется фиброзное утолщение на митральном клапане со стороны предсердия, которое еще больше ограничивает движение створок. 

Недостаточность трикуспидального клапана: створки клапана не смыкаются.

Патофизиология 

Препятствие оттоку из левого желудочка приводит к его перегрузке с последующей гипертрофией, объем полости левого желудочка остается нормальным.

В гипертрофированном миокарде может наблюдаться снижении коронарного кровотока, которое может привести к увеличению систолической и диастолической дисфункции левого желудочка. Из-за стеноза митрального клапана дополнительно увеличивается давление в левом предсердии, что со временем приводит к развитию легочной гипертензии. Регургитация на трикуспидальном клапане вызывает повышение давления и объемную перегрузку правого предсердия.

Клинические проявления

Клинически проявляется симптомами сердечной недостаточности: одышка, непереносимость физической нагрузки, периферические отеки и т.д. Также часто сопутствуют различные нарушения ритма сердца.

Диагностика

• ЭКГ: изменения неспецифичны, можно выявить нарушения ритма сердца.
• ЭхоКГ: определение степени регургитации, размеров предсердий, степени повышения давления, степени стеноза.
• Рентгенография органов грудной клетки: расширение границ сердца, гиперволемия малого круга кровообращения.
• МРТ: используется для оценки функции желудочков.
• Катетеризация сердца: используется при наличии легочной гипертензии для измерения степени повышения давления в легочной артерии.

Лечение

Применяется стандартная терапия сердечной недостаточности. Пластика митрального и аортального клапанов включает в себя иссечение фиброзной ткани, освобождение створок от лишних тканей, восстановление их подвижности. Утолщенные и спаянные хорды и морфологически измененные сосочковые мышцы также можно разделить. Протезирование клапана подразумевает полное иссечение нативного клапана и замена его протезом.