Что такое Открытый атриовентрикулярный канал?

Открытый атриовентрикулярный канал— врожденный порок сердца, который включает большую группу аномалий, объединенных одним анатомическим признаком: дефицитом мышечной и мембранозной атриовентрикулярной (АВ) перегородки с патофизиологией от межпредсердного сообщения до функционально единственного желудочка.

Открытый атриовентрикулярный канал, атриовентрикулярный септальный дефект (АВСД), дефект эндокардиальных подушек – названия-синонимы данного порока.

Эмбриология

В норме происходит разделение общего атриовентрикулярного отверстия на отдельный митральный и трикуспидальный клапаны.

Одновременно с этим происходит закрытие межпредсердной перегородки. Межжелудочковая перегородка формируется с помощью ткани эндокардиальных подушек, конусной перегородки и мышечной части межжелудочковой перегородки. 

При нарушении формирования этих структур происходит развитие различных типов атриовентрикулярной коммуникации.

Анатомия

Главным анатомическим признаком АВСД является выраженный в большей или меньшей степени дефицит мембранозной и мышечной AВ-перегородок. Различные формы порока имеют общие черты: АВСД с вариабельным распространением на прилежащую межпредсердную и межжелудочковую перегородки, общее атриовентрикулярное-отверстие или разделенные AВ-клапаны, укороченный тракт притока левого желудочка. 

Аорта не расположена между AВ-клапанами, как в норме, а сдвинута кпереди и вверх, что приводит к диспропорции длины трактов притока и оттока.

Неполная форма АВСД, при которой кольца митрального и трехстворчатого клапанов раздельные, представлена тремя вариантами: 

1. первичным ДМПП с расщеплением передней створки митрального клапана;
2. первичным ДМПП с широким диастазом переднеперегородочной комиссуры трехстворчатого клапана (так называемое расщепление перегородочной створки); 
3. изолированным дефектом AВ-перегородки (косой AВ-канал). 

Два последних варианта с гемодинамической точки зрения являются левожелудочково-правопредсердным сообщениями.

Полная форма АВК характеризуется наличием большого септального дефекта, состоящего из межпредсердного и межжелудочкового компонентов и общего AВ-клапана, соединяющего оба предсердия с желудочками.

Межжелудочковый компонент дефекта в виде выемки различной глубины укорачивает длину перегородки за счет ее приточной части.

Классификация

1. Неполная.

2. Промежуточная. 

Сочетание неполной формы (раздельно сформированные АВ-клапаны) с ДМЖП (обычно рестриктивным) под клапанами.

3. Полная (по Rastelli).

Полная форма делится на 3 типа, в зависимости от анатомии верхней общей створки общего клапана и ДМЖП:

• Тип А. Верхняя общая створка разделена по гребню межжелудочковой перегородки. Хордальный аппарат изменен, ДМЖП чаще небольшой.
• Тип В. Практически всегда сочетается с дисбалансом развития желудочков и стрэдлингом хорд.
• Тип С. Верхняя общая створка не разделена по гребню межжелудочковой перегородки. Часто сочетается с тетрадой Фалло.

Гемодинамика

Нарушения гемодинамики определяются наличием шунта на предсердном и желудочковом уровнях, левожелудочково-правопредсердного сброса крови и регургитация на АВ-клапане. 

Причинами развития легочной гипертензии могут быть как постоянная гиперволемия, так и высокое давление в левом предсердии (при малых ДМПП).

Диагностика

• ЭхоКГ, КТ. Являются наиболее точными и достаточными методами диагностики.
• ЭКГ. Вследствие смещения пучка Гиса книзу из-за отсутствия приточной перегородки электрическая ось сердца смещена влево. Признаки гипертрофии правого желудочка особенно выражены при полном АВК.
• Рентгенография органов грудной клетки. Признаки увеличенного легочного кровотока.
• Катетеризация сердца и ангиокардиография. Применяется при подозрении на высокую легочную гипертензию, сопровождающую порок с целью оценки степени поражения легочных сосудов.

Клинические проявления

Клинические проявления АВСД зависят от объема легочного кровотока, наличия легочной гипертензии и выраженности недостаточности клапана. В первые недели жизни, пока легочное сопротивление остается повышенным, симптомы заболевания могут быть слабыми. Однако вскоре появляются обычные признаки легочной гипертензии и большого лево-правого шунта крови: трудности кормления, одышка, респираторная инфекция, потливость, отставание в прибавлении массы тела.

Более раннее проявление симптомов и тяжелое течение заболевания наблюдаются у больных с недоразвитием левых отделов сердца или обструкцией выводного тракта левого желудочка. 

Обычно порок диагностируется рано из-за интенсивного шума и одышки. При выраженной недостаточности митрального клапана отмечаются усиленный верхушечный толчок и систолическое дрожание. 

Аускультативно ІІ тон при первичном ДМПП расщеплен во время вдоха и выдоха, при полном АВСД II тон обычно расщеплен только на вдохе и акцентирован из-за легочной гипертензии. 

По верхнему левому краю грудины слышен нарастающе–убывающий систолический шум, распространяющийся вверх. Он формируется за счет относительного сужения клапанного кольца легочной артерии в связи с увеличенным легочным кровотоком. Грубый голосистолический шум митральной недостаточности слышен на верхушке и распространяется влево и книзу на грудную клетку. Часто определяется низкочастотный мезодиастолический шум на верхушке или у нижнего конца грудины по левому краю, образующийся вследствие увеличенного кровотока через АВ-клапан.

Лечение

Медикаментозное лечение направлено на купирование сердечной недостаточности. Диагноз АВК является показанием к проведению хирургического лечения. Суть операции состоит в закрытии межпредсердного и межжелудочкового дефекта, формировании двух атриовентрикулярных клапанов. Обычно хирургическое лечение показано в первые месяцы жизни. Часто первым этапом операции является бандирование легочной артерии - искусственное сужение, проводимое в целях снижения объема крови, поступающей в легкие. 



При наличии гипоплазии левого или правого желудочка выполняется этапная гемодинамическая коррекция.