Что такое Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой?

Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой – врожденный порок сердца, который характеризуется мембранозной или мышечной атрезией выхода из правого желудочка при интактной межжелудочковой перегородке. Является чрезвычайно тяжелым пороком с выраженной морфологической гетерогенностью.

Эмбриология

Атрезия легочной артерии с ДМЖП формируется на ранних этапах морфогенеза сердца, во время и сразу после разделения желудочков. Легочная атрезия с интактной межжелудочковой перегородкой образуется после этого. Это заключение сделано на основе анализа ряда морфологических факторов — диаметра легочного ствола, анатомии клапана и артериального протока. 

Анатомия

Данный порок характеризуется нормально сформированными предсердиями и конкордантными атриоветрикулярными соединениями. Межжелудочковая перегородка интактна. Выход из правого желудочка полностью отсутствует. Правый желудочек гипоплазирован в различной степени и гипертрофирован.

Трехстворчатый клапан редко бывает нормальным при данном пороке. Его особенности варьируют от резкого стеноза до выраженной регургитации.

Левый желудочек может быть более или менее гипертрофированным и малорастяжимым, особенно у пациентов, переживших период младенчества. У половины пациентов хорды митрального клапана укорочены и диспластичны. У пациентов с гиперсистемным давлением в маленьком правом желудочке выводная часть межжелудочковой перегородки иногда выбухает в полость левого желудочка. Очень часто данному пороку сопутствуют аномалии коронарных артерий.

Классификация

Наиболее часто применяемой классификацией является классификация по Bull, основанная на сохранности отделов правого желудочка:

1. сохранены все отделы (приточный, трабекулярный, инфундибулярный);
2. отсутствует трабекулярный отдел;
3. отсутствует трабекулярный и инфундибулярный отделы.

Гемодинамика

Нарушения гемодинамики определяются отсутствием антеградного поступления крови из правого желудочка в легочную артерию при невозможности сброса этой крови через ДМЖП в левые отделы. 

При выраженной гипоплазии желудочка (и трикуспидального клапана) его наполнение незначительно, практически вся кровь из правого предсердия шунтируется через открытое овальное окно в левое предсердие. В случаях, когда кровь все же поступает в полость правого желудочка (при незначительной гипоплазии), возникает его объемная перегрузка, так как опорожнение происходит только ретроградно через трикуспидальный клапан и/или сохраненные синусоиды.

Отсутствие естественного выхода крови из правого желудочка предопределяет наличие право-левого сброса на предсердном уровне через овальное окно или вторичный ДМПП. Случаи пренатального закрытия овального окна ведут к неизбежной смерти плода.

Для выживания ребенка необходимо наличие открытого овального окна и альтернативного кровоснабжения легких (коллатерали, отходящие от аорты). При данной патологии кровь через ОАП течет из аорты в легочную артерию уже во внутриутробном периоде (в отличие от нормы, когда поток направлен из легочной артерии в аорту) и проток приобретает вид тонкого извитого сосуда.

После рождения в большинстве случаев также имеется дуктус-зависимое легочное кровообращение. При этом левый желудочек нагнетает кровь в оба круга кровообращения.

Для атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой характерна глубокая дезорганизация коронарного кровообращения. В основе ее лежит наличие вентрикуло-коронарных связей и миокардиальных синусоидов.

Диагностика

• ЭхоКГ, КТ. Основной метод для визуализации порока, оценки степени гипоплазии правого желудочка.
• ЭКГ. Изменения неспецифичны. Возможно наличие отклонения ЭОС влево.
• Рентгенограмма органов грудной клетки. Обеднение легочного рисунка.
• Ангиокардиография. Применяется для оценки дополнительных параметров.

Клинические проявления

Основные симптомы – нарастающий с рождения цианоз, одышка, правожелудочковая недостаточность, рефрактерная к медикаментозной терапии.

В течение первых часов жизни проявляется цианоз, который резко усиливается после закрытия ОАП. В редких случаях, когда межпредсердное сообщение незначительное, зависимые от объема право-левого шунта сердечный выброс и легочный кровоток снижены. 

При аускультации I и II тоны не расщеплены, слышен мягкий шум трикуспидальной недостаточности или непрерывный шум ОАП, особенно после начала инфузии простагландина Е. При выраженной недостаточности трехстворчатого клапана шум усиливается. 

Если межпредсердное сообщение не рестриктивное, периферический артериальный пульс хорошо пальпируется.

Печень обычно несколько увеличена. Значительная гепатомегалия свидетельствует в пользу неадекватного межпредсердного сообщения и выраженной недостаточности трехстворчатого клапана. Характерными признаками являются гипоксемия, рефрактерная к высокой концентрации вдыхаемого кислорода, и гипокапния как следствие тахипноэ. 

Лечение

Базовая терапия направлена на снижение потребностей организма в кислороде и коррекцию метаболических нарушений. Средство неотложной терапии – инфузия простагландина, поддерживающего проходимость ОАП и увеличивающий легочный кровоток. 

В качестве неотложной помощи при обструктивном овальном окне и правожелудочковой недостаточности возможно выполнение процедуры Рашкинда. 

Цели хирургического лечения: декомпрессия правого желудочка и создание условий для его развития, восстановление эффективного легочного кровотока. Как правило, хирургические вмешательства носят многоэтапный характер. Выбор хирургической тактики зависит от размера правого желудочка, наличия или отсутствия синусоидов и аномалий коронарных артерий. 

При удовлетворительных размерах правого желудочка, у которого есть перспектива роста, формируют выход в легочную артерию, тем самым создавая двух-желудочковую модель кровообращения. Одновременно выполняют системно-легочной шунт для повышения артериальной сатурации, так как гипоплазированный правый желудочек вначале не обеспечивает достаточного легочного кровотока. Поскольку первые месяцы жизни наиболее важны для оптимизации роста трехстворчатого клапана и правого желудочка, максимально возможная декомпрессия должна быть выполнена как можно раньше. 

Существует несколько способов создания анатомической связи правого желудочка с легочной артерией: 

1. реконструкция выводного тракта правого желудочка с помощью трансаннулярной пластики, дополненной системно-легочным анастомозом, представляется оптимальным решением с точки зрения последующей бивентрикулярной коррекции в более позднем периоде. 
2. закрытая чрезлегочная вальвулотомия, дополненная левосторонним модифицированным анастомозом по Blalock–Taussig.
3. радиочастотная или лазерная катетерная перфорация легочного клапана с баллонной дилатацией и стентированием или без него.

Двухжелудочковая коррекция невозможна у больных с правым желудочком, представленным только приточным отделом. Единственно возможным паллиативным методом является наложение системно-легочного шунта без попытки реконструкции выводного тракта правого желудочка. Во время диагностической катетеризации выполняют баллонную атриосептостомию, так как возможность роста желудочка исключается. В последующем проводят лечение, принятое для функционально единственного желудочка сердца, т.е. выполняют гемодинамическую коррекцию кровообращения по Fontan. 

Особую проблему представляют пациенты с рудиментарным правым желудочком, отсутствием проксимальной аортокоронарной связи, дистальным стенозом, а также с синусоидами, которые являются основным источником коронарного кровообращения, перфузируемого венозной кровью. Выбор вида операции определяет характер патологии коронарных артерий.