Leberzirrhose

Die Leberzirrhose ist eine generalisierte Leberschädigung, die durch das Vorliegen einer Parenchymnekrose, einer diffusen Fibrose und das Auftreten abnormer Regeneratknoten des Lebergewebes gekennzeichnet ist und zu einer Störung der äußeren und inneren Struktur der Leber sowie zu einer Beeinträchtigung ihrer Funktion führt.

Klassifikation

Die Leberzirrhose lässt sich nach Vorliegen struktureller Veränderungen sowie nach Kompensationsstadium einteilen.

Nach Vorliegen struktureller Veränderungen:

• Mikronodulär (Durchmesser der Knoten von 3 mm bis 1 cm);
• Makronodulär (Durchmesser der Knoten größer als 1 cm);
• Gemischt;
• Biliär.

Nach Kompensationsstadium:

• Kompensiert;
• Subkompensiert;
• Dekompensiert;
• Terminal.

Außerdem gibt es eine klinische Klassifikation, die laborklinische Symptome berücksichtigt (nach Child-Pugh-Kriterien).

Aszites:

• kein - 1;
• Mild (konservativ behandelbar) - 2;
• Schwer (konservativ nicht behandelbar) - 3.

Albumin im Serum, g/l:

• > 35 - 1;
• 28–35 - 2;
• < 28 - 3.

INR (International Normalized Ratio):

• < 1,7 - 1;
• 1,7–2,3 - 2;
• > 2,3 - 3.

Gesamtbilirubin, µmol/l:

• < 34 - 1;
• 34–51 - 2;
• > 51 - 3.

Hepatische Enzephalopathie, Grad:

• keine - 1;
• Grad I-II - 2;
• Grad III-IV - 3.

Ergebnisse:

5–6 Punkte: kompensierte Leberzirrhose (Child A),

7–9 Punkte: subkompensierte Leberzirrhose (Child B),

10–12 Punkte: dekompensierte / terminale Leberzirrhose (Child С).

Ätiologie

Nach dem Bericht der Europäischen Gesellschaft für das Studium der Leber (European Association for the Study of the Liver, EASL) werden etwa 40 % aller Lebertransplantationen in Europa aufgrund einer virusbedingten Leberzirrhose (virale Hepatitis, Typ B, C, D), 33 % sind alkoholischer Ätiologie und 5 % aufgrund einer Kombination dieser ätiologischen Faktoren durchgeführt. Darüber hinaus begünstigen Autoimmunerkrankungen oder die toxische Wirkung bestimmter Arzneimittel und systemischer Gifte, die das Lebergewebe schädigen, die Entwicklung einer biliären Leberzirrhose, die mit einer Abflussstörung der Gallenflüssigkeit durch die intra- und extrahepatischen Gallenwege einhergeht.

Pathogenese

Der Entstehung einer Leberzirrhose liegt eine unmittelbare Schädigung des Leberläppchens (strukturelle und funktionelle Einheit) durch einen der ätiologischen Faktoren zugrunde. Der Zerstörungsprozess ist langwierig und kann mehrere Monate bis mehrere Jahre dauern. Als Folge der Schädigung bilden sich nekrotische Bereiche des Leberparenchyms. Um die Nekrosebereiche herum befinden sich Regeneratknoten und Bereiche mit chronischer Entzündung mit Ausgang in Fibrose. Die Regeneratknoten wiederum komprimieren die Gallenwege, was zu einer Stauung im venösen System der Leber mit der Bildung einer portalen Hypertonie führt.

Klinik

Im Frühstadium kann die Krankheit asymptomatisch verlaufen. Mit der Erkrankungsprogression lassen sich die folgenden Syndrome unterscheiden: 

1. Allgemeines Syndrom, das durch Schwäche, Kopfschmerzen, Übelkeit, Anstieg der Körpertemperatur, Arthralgie, einen bitteren Geschmack im Mund, Asthenie und periodische Bauchschmerzen gekennzeichnet ist;

2. Gelbsucht-Syndrom infolge einer intrahepatischen Cholestase (Abflussstörung der Gallenflüssigkeit, erhöhte Konzentration von direktem Bilirubin im Blut, erhöhte Konzentration von Gallensäuren). Die erhöhte Konzentration von Gallensäuren im Blut wird von Juckreiz der Haut begleitet;

3. Hepatomegalie und Splenomegalie;

4. Das Syndrom der portalen Hypertonie tritt im Stadium der Dekompensation auf:

Es ist durch einen erhöhten Druck im Leberpfortadersystem gekennzeichnet. Symptome des portalen Hypertonie-Syndroms: Aszites, Ösophagus-, Rektumvarizen und Varizen der vorderen Bauchwand. Häufig kommt es im Zusammenhang mit den Krampfadern zu Blutungen.

5. Schmerzsyndrom im Zusammenhang mit einer Gallenwegsdyskinesie;

6. Hepatische Enzephalopathie, die aufgrund einer anhaltend hohen Konzentration von direktem Bilirubin auftritt. Letzteres durchdringt die Blut-Hirn-Schranke und schädigt die Gehirnzellen;

7. Störung der Synthese- und Schutzfunktion der Leber.

Die Krankheit verläuft in mehreren Stadien, und die klinischen Erscheinungen ändern sich mit der Erkrankungsprogression. So sind im Stadium der Dekompensation und im Endstadium nicht nur das hepatobiliäre System, sondern auch andere Körpersysteme (Harn-, Verdauungs-, Nerven-, Herz-Kreislauf-System usw.) in den pathologischen Prozess involviert.

Diagnostik

Die Diagnostik der Krankheit basiert auf dem Vorliegen der Symptome, dem Vorhandensein eines ätiologischen Faktors sowie auf instrumentellen und laborklinischen Untersuchungsmethoden.

Instrumentelle Untersuchungsmethoden:

1. Ultraschall-Elastographie, Doppler-Sonographie zur Beurteilung des Blutflusses im Leberpfortadersystem;
2. Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT);
3. Leberbiopsie;
4. Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD);
5. Abdomenübersichtsaufnahme.

Labormethoden zur Untersuchung:

1. Bestimmung von Antikörpern gegen Hepatitis-B-, -C-, -D- und -E-Virus;
2. Bestimmung von Alpha-Fetoprotein im Blutserum;
3. Biochemische Blutanalyse (Leberwerte);
4. Blutbild;
5. Koagulogramm;
6. Allgemeine Urinuntersuchung;
7. Bestimmung des Elektrolythaushalts. 

Therapie

Die Behandlung der Leberzirrhose ist komplex und sollte Folgendes umfassen:

1. Verzicht auf Alkohol;
2. Diät (Ernährung bei Lebererkrankungen), Korrektur des Elektrolythaushalts (Natrium, Kalium, Chlor), Korrektur des Protein-Ungleichgewichts;
3. Einschränkung von hepatotoxischen Medikamenten.

Medikamentöse Behandlung:

1. Infusionstherapie (bei Vorliegen von Vergiftungserscheinungen);
2. Verwendung von Präparaten mit Ursodeoxycholsäure;
3. S-Adenosyl-L-Methionin-Präparate;
4. Glukokortikosteroide;
5. Prophylaxe von hämorrhagischen Komplikationen;
6. Einnahme von Diuretika;
7. Behandlung zur Beseitigung von Viren, die für das Lebergewebe tropisch sind;
8. Behandlung der Zusatzerkrankungen.

Zu den chirurgischen Behandlungsmethoden gehören die Bauchpunktion und die Lebertransplantation.

Indikationen für eine Lebertransplantation sind das Vorliegen eines irreversiblen pathologischen Prozesses mit einer Lebensprognose von weniger als 12 Monaten, die Wirkungslosigkeit der konservativen Therapie sowie eine fortschreitende Leberzirrhose mit einer geringeren Lebenserwartung als im Falle einer Lebertransplantation.