Paragangliom

Das Glomus-caroticum-Paragangliom (auch Chemodectom, Paraganglioma caroticum oder Carotis-Glomus-Tumor genannt) ist ein meist gutartiger, seltener neuroendokriner Tumor des Halses, der von den Zellen des Karotiskörperchens (Glomus caroticum) ausgeht.

Ätiologie und Pathogenese

Unter den bewährten Risikofaktoren spielen sowohl die genetische Disposition als auch die chronische Hypoxie eine wichtige Rolle. Diese Faktoren werden in der Regel mit bestimmten Typen des Glomus-caroticum-Paraganglioms in Verbindung gebracht, z. B. mit familiärem und hyperplastischem Typ.

Bei familiärem Typ wurden Mutationen in vier Genen festgestellt, die für das Enzym Succinatdehydrogenase (SDH) kodieren. Ein Defekt in der SDH-Synthese führt zu einer intrazellulären Anhäufung von Hypoxie-induzierten Faktoren (HIF) und vaskulären endothelialen Wachstumsfaktoren (VEGF), was letztlich zu Hyperplasie, Angiogenese und Neoplasie führt.

Der hyperplastische Typ tritt häufiger bei Patienten/Patientinnen mit chronischer Hypoxie auf, z. B. bei Menschen, die in großer Höhe leben. Auch bei Patienten/Patientinnen mit chronisch obstruktiver Lungenkrankheit (COPD) oder angeborenen Herzfehlern besteht ein Risiko für die Entwicklung dieser Form des Glomus-caroticum-Paraganglioms. Es wird vermutet, dass eine Überlastung des Glomus caroticum bei diesen Personen zu einer Hyperplasie führen kann. Die genauen Mechanismen, die diesem Prozess zugrunde liegen, sind jedoch noch unklar.

Aufgrund seiner Nähe zu den Halsschlagadern (meist in der Bifurkation der Arteria carotis communis) und den Hirnnerven X-XII kann das Glomus-caroticum-Paragangliom verschiedene Symptome hervorrufen (siehe Abschnitt „Symptome“).

Bilaterale Läsionen machen etwa 5–10 % aller Fälle aus. Einige Studien deuten darauf hin, dass bis zu 10 % von Glomus-caroticum-Paragangliomen bösartig sein können. Es gibt auch einige Daten, die auf eine höhere Inzidenz bei Frauen hinweisen.

Klassifikation

Nach W.R. Shamblin lassen sich Glomus-caroticum-Paragangliome in drei Typen einteilen:

• Typ I: umschriebene Tumoren (kleiner als 3,5 cm), die locker mit den Arterienwänden verwachsen sind.
• Typ II: Tumoren (zwischen 3,5 und 5 cm), die teilweise die Halsschlagadern umschließen und eine großflächigere Verwachsung mit den Arterienwänden aufweisen.
• Typ III: Tumoren (größer als 5 cm), die die Halsschlagadern und/oder benachbarte Gefäße und Nerven völlig umschließen und eine ausgeprägt feste Verwachsung mit diesen Strukturen aufweisen.

Paragangliome können auch nach ihrer Ätiologie eingeteilt werden:

• sporadisch (bis zu 85 % der Fälle),
• familiär (hereditär) (10–15 % der Fälle),
• hyperplastisch (1–5 % der Fälle).

Symptome

Das Glomus-caroticum-Paragangliom kann über einen langen Zeitraum asymptomatisch verlaufen. Mit zunehmendem Wachstum des Tumors können die Patienten/Patientinnen über Schwellungen (oft pulsierend) im Bereich des Kopfnickers (Musculus sternocleidomastoideus), Heiserkeit, Schluckstörungen und Taubheitsgefühl der Zunge klagen. Symptome im Zusammenhang mit der Katecholaminausschüttung wie Herzklopfen, episodischer Bluthochdruck, Schwitzen, Kopfschmerzen und Zittern sind ebenfalls häufig.

Diagnostik

Doppler-Sonographie: Diese Methode ermöglicht es, den Tumor zu visualisieren, seine Position im Verhältnis zu den angrenzenden Strukturen zu bestimmen und den Blutfluss in den umliegenden Gefäßen zu beurteilen.

CT/MRT: Diese bildgebenden Verfahren dienen der Beurteilung von Tumorgröße, Anatomie, Gewebedichte und Ausmaß, in dem die Karotisarterien und angrenzende Strukturen betroffen sind. Sie helfen auch, zwischen gutartigen und bösartigen Formen zu unterscheiden und verborgene Metastasen zu entdecken. In einigen Fällen kann ein 3D-Modell erstellt werden, das die Operationsplanung erleichtert. Angiographie: Diese Technik hilft bei der Beurteilung der Notwendigkeit einer präoperativen Embolisation und ihrer Durchführbarkeit.

Therapie

Der chirurgische Eingriff ist nach wie vor die Hauptmethode der Behandlung. Alle gutartigen Paragangliome vom Typ I und die meisten vom Typ II werden in der Regel entfernt, wobei alle Gefäße und umliegenden Strukturen erhalten bleiben.

In Fällen, in denen der Tumor ausgeprägt in die Wände der Halsschlagader eingedrungen ist, oder wenn es sich um bösartige Formen handelt, wird eine radikale Resektion durchgeführt, gefolgt von einer Rekonstruktion der Halsschlagader (mit plastischer Chirurgie oder Prothesen).

Die präoperative Embolisation kann in einigen Fällen ein wirksames Verfahren zur Verringerung des intraoperativen Blutverlustes sein; dieses Verfahren ist jedoch mit möglichen Komplikationen verbunden und sollte von Fall zu Fall geprüft werden.

Ein bösartiges Glomus-caroticum-Paragangliom kann eine Chemo- oder Strahlentherapie erfordern.