Es handelt sich um einen akuten Zustand, der durch einen Riss in der inneren Schicht (Intima) der Aorta mit anschließendem Eindringen von Blut in die mittlere Schicht (Media) und Bildung eines falschen Lumens gekennzeichnet ist. Dieses Krankheitsbild geht mit einem hohen Risiko eines tödlichen Ausgangs einher und erfordert eine Schnelldiagnostik und eine dringende Behandlung.
Ätiologie und Pathogenese
Eine Aortendissektion entsteht am häufigsten bei Patienten mit prädisponierenden Faktoren, darunter:
- Arterielle Hypertonie (70–90 % der Fälle): Der Bluthochdruck führt zu einer chronischen Schädigung der Gefäßwand.
- Genetische Syndrome: Marfan-Syndrom (gestörte Fibrillinsynthese); Ehlers-Danlos-Syndrom (Bindegewebsschwäche); Loeys-Dietz-Syndrom (Mutationen in den TGF-β-Genen)
- Atherosklerose: Schwächung der Intima aufgrund von Entzündungen und Verletzungen
- Iatrogene Faktoren: chirurgische Eingriffe an der Aorta; invasive Verfahren wie Katheterisierung
- Verletzungen des Thorax und des Abdomens
- Sonstige Ursachen: Vaskulitis (Takayasu-Arteriitis, Riesenzellarteriitis); Schwangerschaft (vor allem im 3. Trimester); Infektionen wie Syphilis oder mykotische Läsionen
Die primäre Verletzung der Intima führt zum Eindringen von Blut in die mittlere Schicht. Es bildet sich ein falsches Lumen, das sich erweitern oder nach außen reißen kann, was zu einer massiven Blutung führt. Neben Durchblutungsstörungen in den Aortenästen, die ischämische Komplikationen verursachen können (Gehirn, Nieren, Darm, Extremitäten usw.), kann eine Aortendissektion zu Aortenklappen- und Herzinsuffizienz führen.
Klassifikation
1. Klassifikation nach Stanford:
- Typ A: Die Aorta ascendens (aufsteigender Teil der Aorta) ist betroffen (mit oder ohne Beteiligung des Aortenbogens).
- Typ B: Der Riss liegt in der Aorta descendens (absteigender Teil der Aorta).
Da bei dieser Einteilung isolierte Läsionen des Aortenbogens oder Läsionen des Bogens in Kombination mit der Aorta descendens nicht berücksichtigt wurden, wurde 2019 das Konzept eines dritten Typs, Non-A-non-B-Dissektion, vorgeschlagen.
2. Klassifikation nach DeBakey:
- Typ I: Dissektion von der Aorta ascendens bis zum Aortenbogen oder darunter
- Typ II: Der Riss liegt in der Aorta ascendens
- Typ III: Verletzung nur der Aorta descendens (IIIa: bis zum Zwerchfell, IIIb: Die Dissektion reicht bis unter das Zwerchfell)
3. Nach zeitlichem Verlauf:
- akut: innerhalb von 14 Tagen nach Auftreten der ersten Symptome
- subakut: 15 bis 90 Tage
- chronisch: über 90 Tage
Symptome
Die Symptomatik hängt von der Lokalisation der Dissektion, dem Grad der Beteiligung der Aortenäste und dem Vorliegen von Komplikationen ab.
- Akute Schmerzen: scharfe, berstende, stichartige Schmerzen, können wandernd sein (die Lokalisation hängt von der Risslage ab; Typ A: Brust- oder Rückenschmerzen; Typ B: Lenden- oder Bauchschmerzen)
- Hypotonie oder Schock mit massiver Blutung
- Asymmetrie von Puls und Blutdruck in den Armen
- Neurologische Störungen: Schwäche, Bewusstlosigkeit, Symptome einer zerebralen Ischämie
- Herzsymptome: akuter Myokardinfarkt (Beteiligung der Koronararterien), akute Aortenklappeninsuffizienz
- Niereninsuffizienz: Durchblutungsstörung der Nieren
- Darmischämie: Bauchschmerzen, blutige Diarrhö
- Herztamponade mit Blutung in die Herzbeutelhöhle
- Akute Ischämie der Extremitäten aufgrund eines Arterienverschlusses
Diagnostik
Körperliche Untersuchung (Blutdruckdifferenz in den Extremitäten; Pulsdefizit; Aortenregurgitationsgeräusch).
Laboruntersuchungen (erhöhter D-Dimer-Wert in den ersten Stunden; Biomarker für Herzmuskelschäden (bei Ischämie)).
Instrumentelle Untersuchungen:
- CT-Angiographie (Goldstandard): schnelle und präzise Erkennung von Dissektionen, Bestimmung der Ausdehnung und der Komplikationen
- Transösophageale Echokardiographie (TEE): hohe Empfindlichkeit, insbesondere bei Typ A
- MRT: Dieses Verfahren wird bei stabilen Patienten eingesetzt, wenn kein Notfall vorliegt.
Therapie
Die Behandlung einer Aortendissektion hängt von ihrer Art und dem Vorliegen von Komplikationen ab.
1. Konservative Behandlung (häufiger bei Typ B):
Antihypertensive, antianginöse und lipidsenkende Therapie sind in diesem Fall optimal. In der Akutphase ist eine ständige Überwachung auf der Intensivstation erforderlich.
2. Chirurgische Behandlung (häufiger bei Typ A):
- Offene Operation (in der Regel unter Verwendung einer Herz-Lungen-Maschine und Hypothermie)
Das betroffene Aortensegment wird reseziert mit anschließendem Annähen der Prothese. Wenn der Aortenbogen betroffen ist, wird der Truncus brachiocephalicus in die Prothese replantiert. Ist jedoch auch der Truncus brachiocephalicus beeinträchtigt, sollte er ebenfalls ersetzt werden. Wenn die Aortenklappe betroffen ist, wird ein Aortenklappenersatz durchgeführt. Manchmal ist auch die Durchführung einer klappenerhaltenden Operation möglich.
- Endovaskulärer Eingriff (TEVAR):
Zur Isolierung des falschen Lumens wird ein Stentgraft eingesetzt. Dieses Verfahren eignet sich besonders für stabile Patienten mit Komplikationen oder Typ-B-Dissektionen.
- Wenn die Aorta reißt oder sich eine Herztamponade entwickelt, ist eine Notoperation erforderlich.
