Hirntumoren

Bei Hirntumoren (auch Gehirntumoren, Hirngeschwülste bzw. Gehirngeschwülste) handelt es sich um eine heterogene Gruppe von Neubildungen, die von verschiedenen Zellen des zentralen Nervensystems (ZNS) ausgehen oder als Folge von Metastasen aus anderen Organen (meist Lunge, Brustdrüse, Niere, Melanom) entstehen. Je nach Lokalisation und Wachstumsverhalten können Tumoren sowohl allgemeine zerebrale als auch fokale neurologische Symptome aufgrund von Kompression, Gewebsinfiltration und erhöhtem intrakraniellem Druck verursachen.

Ätiologie

Die meisten Hirntumoren treten sporadisch (zufällig) auf.

Selten sind sie genetisch bedingt (hereditäre bzw. erbliche Syndrome) (Neurofibromatose, Li-Fraumeni-Syndrom).

Als wichtigster nachgewiesener Risikofaktor gilt ionisierende Strahlung (hohe Strahlendosen). 

Epidemiologie

Die Inzidenz von primären Hirn- und ZNS-Tumoren liegt bei etwa 25 Fällen pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Werden alle Hirntumoren (primär und sekundär (Metastasen)) einbezogen, liegt die Inzidenz bei über 45 Fällen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Etwa 30 % der primären (d. h. nicht metastatischen) Tumoren sind bösartig, der Rest ist gutartig.

Bei Patienten unter 40 Jahren ist die Wahrscheinlichkeit von primären, meist niedriggradig bösartigen Tumoren höher.

Zu den häufigsten primären Tumoren gehören Meningeome (zu mehr als 90 % gutartig) und Gliome (zu mehr als 80 % bösartig).

Nach dem 40. Lebensjahr treten metastatische Tumoren (mehr als 50 %) und das Glioblastom (der bösartigste Hirntumor, der 50 % aller Gliome ausmacht) in den Vordergrund.

Bei Kindern sind ZNS-Tumoren die häufigste krebsbedingte Todesursache.

Gliome (der häufigste gutartige Hirntumor ist das pilozytische Astrozytom mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von > 90 %) sind die häufigste histologische Gruppe, gefolgt von Medulloblastomen (die häufigsten bösartigen embryonalen ZNS-Tumoren bei Kindern mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 60–80 % mit Standardrisiko), Ependymomen, Glioblastomen, Kraniopharyngeomen, Keimzelltumoren usw.

Anatomie

In Bezug auf das Kleinhirnzelt (Tentorium cerebelli) werden Tumoren in supratentorielle und infratentorielle unterteilt.

Supratentorielle Tumoren („oberhalb des Kleinhirnzeltes gelegen“) befinden sich oberhalb des Tentoriums in den Großhirnhemisphären, den Basalganglien, der Sehnervenkreuzung (Chiasma opticum), den Seitenventrikeln und dem 3. Ventrikel. Sie machen ~70–80 % der Tumoren bei Erwachsenen aus. Beispiele: Glioblastom, Astrozytom, Oligodendrogliom, Hypophysenadenom, Meningeom mit frontaler oder parietaler Lokalisation usw.

Infratentorielle Tumoren („unterhalb des Kleinhirnzeltes gelegen“) befinden sich in der hinteren Schädelgrube (Fossa posterior cranii): Kleinhirn, Hirnstamm, 4. Ventrikel. Sie kommen vor allem bei Kindern vor (bis zu 60–70 % der Tumoren im Kindesalter). Beispiele: pilozytisches Astrozytom des Kleinhirns, Medulloblastom, Ependymom des 4. Ventrikels, Vestibularisschwannom (auch Akustikusneurinom genannt), Meningeom des Kleinhirnbrückenwinkels.

In Bezug auf das Hirnparenchym („axiale“/zentrale ZNS-Struktur) können Tumoren in extraaxiale und intraaxiale (von lat. Axis) unterteilt werden. Diese Begriffe spiegeln nicht nur die Lokalisation, sondern auch die Biologie des Wachstums, das klinische Verhalten und die Behandlungstaktik von Tumoren wider.

Extraaxiale Tumoren entstehen außerhalb des Hirnparenchyms, aber innerhalb des Schädels. Sie komprimieren oft das Gehirn, infiltrieren es aber nicht. Dazu gehören Tumoren der Hirnhäute (Meningeome), der Hirnnerven (Schwannome), der Knochen der Schädelbasis (Chordome) usw.

Intraaxiale Tumoren entwickeln sich innerhalb der Hirnsubstanz aus dem Hirngewebe, häufiger aus Gliazellen (Astrozyten, Oligodendrozyten, Ependymzellen). Beispiele: Glioblastom, Astrozytom, Ependymom usw.

Klassifikation

Die aktuelle WHO-Klassifikation 2021 (WHO CNS 2021) legt den Schwerpunkt auf molekulargenetische Eigenschaften und weniger auf die reine Histologie. Die Einteilung basiert auf drei Ebenen:

• Histologie: Zellmorphologie und -architektur
• Immunhistochemie: Proteinexpression (GFAP, p53, ATRX, Ki-67 usw.)
• molekulare Marker: IDH1/2, 1p/19q, TP53, ATRX, H3, BRAF, CDKN2A/B, EGFR, TERT usw.

Beispielsweise werden bei Gliomen zur Abklärung der Diagnose, Bestimmung der Prognose und Untersuchung des Ansprechens auf die Therapie folgende Faktoren untersucht: IDH1/2-Genmutationen (IDH-Mutation = bessere Prognose), 1p/19q-Kodeletion (vorhanden = bessere Prognose), ATRX (diagnostische und prognostische Bedeutung), TP53 (mutiert = schlechtere Prognose), MGMT (methyliert = gutes Ansprechen auf Temozolomid), VEGF-Expression (erhöht = sinnvoller Einsatz von Bevacizumab) usw.

Der Übergang zur molekularen Klassifikation von Gliomen ermöglicht eine genauere Einteilung der Tumoren, eine genauere Prognose des Krankheitsverlaufs und eine personalisierte Behandlung (Wahl der Chemotherapie, Vorhersage des Ansprechens auf die Therapie, Bestimmung der Angemessenheit einer Operation oder Bestrahlung).

Symptome

Allgemeine zerebrale Symptome:

• Kopfschmerzen: bei 50 % der Patienten; oft beidseitig, dumpf, bei Husten, Neigen und in der Nacht verstärkt
• Krampfanfälle: 50–80 % bei primären Tumoren, insbesondere bei langsam wachsenden Tumoren (niedriggradige Gliome) und Metastasen; oft fokal
• kognitive Störungen: Apathie, Gedächtnisschwäche, Stimmungsstörungen
• Erhöhter intrakranieller Druck: Trias (Kopfschmerzen, Übelkeit, Schwellung der Sehnervenpapille (auch Stauungspapille bzw. Papillenödem genannt))

Fokale neurologische Symptome:

• Schwäche im Gesicht/in den Extremitäten: häufiger bei Läsionen des motorischen Kortex, möglicherweise reversibel durch Glukokortikoide
• Sensibilitätsstörungen: nicht mit Dermatomen identisch
• Aphasie (Schwierigkeiten bei der Wiedergabe oder dem Verstehen von Sprache): bei Läsionen der linken Hemisphäre, insbesondere im Broca- und Wernicke-Areal
• Sehstörungen: Hemianopsie bei Betroffenheit der Sehbahn
• Persönlichkeitsveränderungen: bei Lokalisation im Stirnlappen

Bei Kindern hängt die Symptomatik vom Alter, der Lage und der Art des Tumors ab. Die Manifestationen sind oft unspezifisch, was eine frühe Diagnose erschwert. 

Indikationen für Neuroimaging (MRT/CT) bei Kindern mit Verdacht auf einen ZNS-Tumor:

• anhaltende Kopfschmerzen > 4 Wochen, insbesondere mit morgendlichem Erbrechen, Bewusstseinsstörungen, bei Kindern < 4 Jahren
• neue oder zunehmende neurologische Symptome (Krampfanfälle, Schwäche, Ataxie, Sehstörungen)
• Schielen, verminderte Sehschärfe, Stauungspapille
• Regression der motorischen Fähigkeiten, Gangstörung
• Makrozephalie (Vergrößerung des Kopfes), insbesondere in Verbindung mit anderen Symptomen

Diagnostik

1. Neuroimaging

• MRT mit Kontrastmittel: Methode der Wahl
• CT des Kopfes: bei Notfallindikationen oder Kontraindikationen für MRT

Typische Anzeichen:

• Glioblastom: heterogene Kontrastmittelanreicherung, zentrale Nekrose, Schwellung
• Schlecht differenzierte Gliome: Hyperintensität im T2-/FLAIR-Bild, kein Kontrastmittel-Enhancement
• Metastasen: rundlich, gut abgegrenzt, oft multipel, mit perifokalem Ödem
• Meningeom: mit Hirnhäuten verbunden (Schädelbasis/Schädelkalotte/Großhirnsichel/Kleinhirnzelt), homogenes Kontrastmittel-Enhancement
• Primäres ZNS-Lymphom: homogenes Kontrastmittel-Enhancement, Diffusionseinschränkungen, typisch für die periventrikuläre Region

2. Biopsie

Sie wird stereotaktisch oder chirurgisch durchgeführt, um die Diagnose und das molekulare Profiling (IDH, 1p/19q, MGMT usw.) zu bestätigen.

Glukokortikoide sollten bei Verdacht auf ein Lymphom vorzugsweise vor der Biopsie abgesetzt werden, da der Tumor bei ihrem Einsatz vorübergehend schrumpft.

3. Zusätzliche Methoden:

• PET-CT, MR-Spektroskopie: bei unklarer Ätiologie (Unterscheidung zwischen Tumor und Abszess, Demyelinisierung usw.)
• Lumbalpunktion: bei Verdacht auf Meningitis, Enzephalitis, progressive multifokale Leukoenzephalopathie oder Lymphom

Differentialdiagnose

Ziele:

1. Unterscheidung zwischen Tumoren und nicht neoplastischen Prozessen (Infektion, Demyelinisierung, Gefäßerkrankungen)
2. Feststellung der primären oder metastatischen Natur
3. Klärung des Histotyps, des molekularen Subtyps und der Bösartigkeit des Tumors
4. Ausschluss von Strahlennekrose und Abszessen nach der Behandlung
   • Aneurysma: plötzliche Kopfschmerzen, Gefäßmasse bei CT/MRT mit Kontrastmittel, Arterienerweiterung bei Angiographie.
   • Schlaganfall: plötzlicher Ausbruch, fokales Defizit, in der DWI-/ADC-Sequenz bei MRT Ischämiebereich erkennbar (Diffusionseinschränkung), häufiger über Gefäßstromgebiete hinweg lokalisiert.
   • Primärer Hirntumor: allmählicher Ausbruch, fokale neurologische Symptome, Krampfanfälle, Kopfschmerzen; im MRT-Bild in der Regel als infiltrative oder solide Masse, Schwellung, Masseneffekt erkennbar.
   • Metastasen: oft multipel, kortikosubkortikal (Grenze zwischen grauer und weißer Substanz), mit ausgeprägtem Ödem und deutlichem ringförmigem Kontrastmittel-Enhancement, Tumorerkrankungen in der Anamnese.
   • ZNS-Lymphom: im MRT-Bild als homogenes Kontrastmittel-Enhancement und Lokalisation in tiefen Hirnstrukturen erkennbar, insbesondere bei Immunsuppression; starke Diffusionseinschränkung (DWI+), möglicherweise schnelle Regression nach Verabreichung von Steroiden (es ist wichtig, diese vor der Biopsie zu vermeiden).
   • Strahlennekrose: Auftreten innerhalb von Monaten bis Jahren nach der Strahlentherapie, kann ein Tumorrezidiv vortäuschen; Unterscheidung durch MR-Perfusion und PET (Nekrose: Hypoperfusion, Hypometabolismus), möglicherweise Rückgang durch Steroide.
   • Enzephalitis: akuter Ausbruch, Fieber, Bewusstseinstrübung, Krampfanfälle, keine fokale Masse; im MRT-Bild Veränderungen in der Regel als diffus erkennbar, oft in den Schläfenlappen (z. B. bei Herpes-simplex-Enzephalitis), ohne Masseneffekt.
   • Multiple Sklerose: junges Alter, multifokale Läsionen in der weißen Substanz, FLAIR-hyperintens ohne Masseneffekt; kein Masseneffekt und kein ringförmiges Enhancement im MRT-Bild mit Kontrastmittel; Klinik: rezidivierend, mit Remissionen.
   • Hirnabszess: häufig Fieber, Leukozytose und infektiöser Erreger (Otitis, Sinusitis, Bakteriämie); im MRT-Bild ähnelt er einem Tumor, weist aber eine deutliche Diffusionseinschränkung auf (DWI+).
   • Sinus-cavernosus-Thrombose: akuter Ausbruch mit Kopfschmerzen (oft einseitig), Augenlidödem, Ophthalmoplegie und Sehverschlechterung. Die MRT/MR-Venographie zeigt einen Thrombus in den Venensinus. Häufig kommt es zu Infektionen im Bereich des Gesichts, der Nase und der Sinus.
   • Cluster-Kopfschmerzen: heftiger Schmerz im Bereich des Auges, Tränenträufeln, Rhinorrhoe, minutenlang anhaltend, rezidivierend in Serien, nicht begleitet von neurologischen Ausfällen; keine strukturellen Veränderungen im MRT-Bild erkennbar.
   • Idiopathischer Hydrozephalus: häufig bei älteren Menschen, Trias von Symptomen (Gangstörung, Demenz, Harninkontinenz), möglicherweise Kopfschmerzen und Übelkeit, Erweiterung des Ventrikelsystems ohne fokale Massen im MRT-Bild erkennbar.
   • Stoffwechselstörungen: Sie verursachen eher diffuse als fokale Symptome (Bewusstseinstrübung, Krampfanfälle, Zittern), ohne fokale Massen im MRT-Bild. Allgemeine Untersuchungen (Spiegel von Glukose, Natrium, Leberenzymen, Kreatinin, Harnstoff usw.) helfen, die Ursache zu ermitteln.

Therapie

1. Glukokortikoide

• Sie werden bei Symptomen eines Hirnödems und eines erhöhten intrakraniellen Drucks eingesetzt (Dexamethason 8–12 mg i.v. → 4 mg alle 6 Stunden).
• Langfristige Anwendung sollte vermieden werden: Risiko von Komplikationen und geringerer Überlebensrate bei Patienten mit Glioblastom.
• Bei Verdacht auf ein Lymphom sind sie vor einer Biopsie kontraindiziert (wegen der durch Dexamethason verursachten Tumorschrumpfung).

2. Antiepileptika

• Sie werden nur bei Vorliegen von Krampfanfällen verschrieben. Als Anfangstherapie wird Levetiracetam eingesetzt.
• Die Prophylaxe vor chirurgischen Eingriffen erfolgt indikationsbezogen.

3. Chirurgische Behandlung

• Eine Biopsie, Resektion (teilweise Entfernung) oder vollständige Entfernung ist bei gut zugänglichen Tumoren, die Symptome verursachen, und bei unklarer Diagnose angezeigt.
• MRT-Traktographie, Neuronavigation, intraoperativer Ultraschall des Gehirns, Mikroskop, Fluoreszenzfarbstoff werden eingesetzt.

4. Strahlentherapie und medikamentöse Tumortherapie

Die Strahlentherapie verdoppelt die postoperative Lebenserwartung von Patienten mit malignen Gliomen.

Die stereotaktische Strahlentherapie/Radiochirurgie führt bei schwer zugänglichen/strahlenresistenten Tumoren häufig zu einer anhaltenden lokalen Kontrolle (das Tumorwachstum wird gestoppt).

Die Strahlentherapie und medikamentöse Tumortherapie hängen von der Art des Tumors ab:

• Glioblastome: Operation + Strahlentherapie + Temozolomid; mediane Überlebenszeit: 12–18 Monate
• ZNS-Lymphome: Biopsie + Hochdosis-Chemotherapie mit Methotrexat ± Strahlentherapie
• Metastasen: stereotaktische Radiochirurgie oder Operation (Kraniotomie) bei einzelnen Herden (manchmal kombiniert mit neoadjuvanter Radiochirurgie) + manchmal zielgerichtete Tumortherapie und Immuntherapie
• Meningeome: Überwachung (bei kleinen asymptomatischen Meningeomen), Operation und/oder Strahlentherapie (Radiochirurgie)
• Schwannome und Neurofibrome: Überwachung, Operation oder stereotaktische Radiochirurgie 

Jedes Jahr gibt es mehr und mehr Möglichkeiten für die medikamentöse Behandlung von (gut- und bösartigen) Tumoren, aber die wichtigsten Behandlungsmethoden sind immer noch die chirurgische Behandlung und die Strahlentherapie.

Besonderheiten der Behandlung von ZNS-Tumoren bei Kindern:

Die chirurgische Entfernung ist die wichtigste und erste Behandlungsmethode (außer bei diffusen Hirnstammgliomen und einigen Tumoren im Bereich der Sehbahn). Häufig wird eine ventrikulo-peritoneale Shunt-Operation (kurz VP-Shunt-OP genannt) zur Kontrolle der intrakraniellen Hypertonie durchgeführt.

Je nach Histologie und Alter wird eine Strahlentherapie eingesetzt (bei Kindern unter 3 Jahren wird diese wegen des Risikos neurokognitiver Störungen in der Regel vermieden).

Die Chemotherapie wird in Kombination mit chirurgischen Eingriffen und Strahlentherapie eingesetzt, insbesondere bei Kindern ab 3 Jahren mit embryonalen Tumoren (Medulloblastom), Ependymomen und einigen Formen von Gliomen. Bei Säuglingen und Kleinkindern wird sie eingesetzt, um die Strahlentherapie zu verzögern oder zu ersetzen, um deren Toxizität zu verringern.

Fazit

Die modernen Behandlungsansätze bei ZNS-Tumoren beruhen auf multidisziplinärer Zusammenarbeit, molekularer Stratifizierung und personalisierter Therapie. 

Die Entwicklung von Strahlen- und Arzneimitteltherapie (einschließlich zielgerichteter und immunonkologischer Methoden) schreitet zügig voran, was auf bessere Behandlungsergebnisse in der Zukunft hoffen lässt.

Wichtig sind eine rechtzeitige Diagnostik, die richtige Wahl des chirurgischen Eingriffs und der postoperativen Therapie sowie eine umfassende Rehabilitation der Patienten.

Tumoren der peripheren Nerven

Tumoren der peripheren Nerven (auch periphere Nervenscheidentumoren, kurz PNST genannt) sind seltene, überwiegend gutartige Neubildungen, die von Bestandteilen der den Nerv umhüllenden Markscheide ausgehen, darunter Schwann-Zellen, perineurale und fibroblastische Elemente. Sie treten sowohl sporadisch als auch als Teil genetisch bedingter Syndrome auf: Neurofibromatose Typ 1 und 2 (NF1, NF2) und Schwannomatose.

Ätiologie

Die meisten Tumoren entstehen sporadisch (zufällig, ohne genetisch bedingte Syndrome).

Genetisch bedingte Syndrome (Neurofibromatose, Schwannomatose) sind die Hauptursache für multiple und/oder bösartige Tumoren der peripheren Nerven.

Der einzige nachgewiesene Risikofaktor für Tumoren ist eine vorausgegangene Strahlentherapie (erhöhtes Risiko für einen malignen peripheren Nervenscheidentumor, kurz MPNST).

Epidemiologie

Es überwiegen sporadische Formen, die im Alter zwischen 40 und 70 Jahren häufiger auftreten und bei Männern und Frauen gleich häufig vorkommen (65–80 % aller Tumoren der peripheren Nerven). Es handelt sich hauptsächlich um Schwannome und Neurofibrome.

NF1 (Neurofibromatose Typ 1): autosomal-dominante Erkrankung. Fast alle Patienten weisen multiple Neurofibrome auf; 30–50 % sind plexiform, mit einem Risiko der Malignisierung (~10 %).

NF2 (früher Neurofibromatose Typ 2): gekennzeichnet durch beidseitige Vestibularisschwannome, multiple spinale Schwannome.

Schwannomatose: genetisch bedingt durch Defekte in den Genen SMARCB1 oder LZTR1. Kennzeichnend sind Schmerzen und multiple Schwannome ohne Beteiligung des Hörnervs.

Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST): 5–10 % aller bösartigen Weichteilsarkome; 50 % von MPNST sind mit NF1 assoziiert.

Anatomie

Nerventumoren können entweder zentral (intrakraniell/intradural im Wirbelkanal) oder peripher (in Nervengeflechten, großen Nervenstämmen und peripheren Nerven) lokalisiert sein. Jeder beliebige Nerv kann von einem Tumor betroffen sein. Für genetische Syndrome (z. B. Neurofibromatose) sind multiple Läsionen charakteristisch.

Klassifikation

Gutartig:

• Schwannom (= Neurinom = Neurilemmom)
• Neurofibrom (darunter plexiforme Typen)
• Perineuriom

Bösartig:

• Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST)
• Maligne plexiforme Neurofibrome (histologisch MPNST)

Symptome

• Oft asymptomatischer Verlauf
• Schmerzen (möglicherweise nächtlich; oft bei Palpation)
• Sensorische und motorische Defizite
• Vergrößerung/Verformung der Weichteile über dem Tumor
• Bei NF1: progressive Schmerzen; schnell wachsende Tumoren deuten auf Malignität hin

Diagnostik

• Sonographie
• MRT mit Kontrastmittel (Hauptmethode)
• PET-CT mit FDG: bei Verdacht auf MPNST (hohe Stoffwechselaktivität)
• Biopsie: bei jedem verdächtigen Tumor

Differentialdiagnose

• Schwannom: eingekapselt, expansives (verdrängendes) Wachstum des Nervs.
• Neurofibrom: häufig multipel und in Verbindung mit Neurofibromatose Typ 1.
• Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST): schnelles Wachstum, morphologisch Sarkomen und Karzinomen ähnlich, im MRT-Bild heterogen, oft groß (mehr als 5 cm), erhöhte Anreicherung von FDG in der PET-Untersuchung.
• Lipom: Fettsignal in allen MRT-Sequenzen, nicht mit einem Nerv assoziiert.
• Neurom: Trauma/Operation in der Anamnese, kompakt, möglicherweise schmerzhaft.
• Desmoid, Sarkom: infiltratives, ungehindertes Wachstum.
• Ganglioneurom: von sympathischen Ganglien ausgehend, oft im hinteren Mediastinum lokalisiert, retroperitoneal.
• Metastasen (z. B. Nervengeflechtmetastase): schnelles Wachstum, starke brennende Schmerzen, rasch zunehmende neurologische Ausfälle (Lähmung und Atrophie), infiltratives Wachstum, hohe Stoffwechselaktivität in der PET-Untersuchung.

Therapie

Gutartige Tumoren:

• Abwartendes Vorgehen (Überwachung): bei kleinen, asymptomatischen Tumoren mit regelmäßiger MRT-Kontrolle (alle 6–12 Monate).
• Operation: Hauptmethode bei Auftreten von Symptomen, wenn sich der Tumor verändert (Wachstum) oder wenn der Verdacht auf Bösartigkeit besteht. Ziel: maximale Entfernung mit Funktionserhalt (neurologische Funktion hat Vorrang vor Radikalisierung). Neuromonitoring, mikrochirurgische Techniken werden eingesetzt. Eine teilweise Entfernung ist akzeptabel, wenn ein Risiko für neurologische Störungen besteht.
• Strahlentherapie (stereotaktisch): bei Tumoren, die für eine Operation unzugänglich sind, bei Rezidiven. Das ist eine hochwirksame Methode zur Erreichung einer lokalen Kontrolle (Unterbrechung des Tumorwachstums).

Bösartige Tumoren (MPNST):

• Radikale Operation mit negativen Rändern (R0-Resektion): die wichtigste Behandlungsmethode.
• Strahlentherapie (RT/SBRT): adjuvant bei R1-/R2-Resektion; bei Irresektabilität, Rezidiven; hochdosierte Strahlentherapie erforderlich.
• Chemotherapie: begrenzte Wirksamkeit; Einsatz von Schemata mit Doxorubicin, Ifosfamid.
• Zielgerichtete Tumortherapie: begrenzte Wirksamkeit; BRAF-Inhibitoren, MEK-Inhibitoren für NF1 und bestimmte Mutationen (Selumetinib).
• Immuntherapie: begrenzte Wirksamkeit. 

Die Prognose bei gutartigen Tumoren ist günstig, insbesondere bei kompletter Resektion.

Prognose bei malignen peripheren Nervenscheidentumoren (MPNST): 5-Jahres-Überlebensrate ~30–50 %; schlechter bei NF1, großen Tumoren und positiven Resektionsrändern (inkomplette Resektion).