Kardiomyopathien ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen des Herzmuskels und werden in hypertrophische, dilatative und restriktive Kardiomyopathie unterteilt.

Hypertrophe Kardiomyopathie

Hypertrophe Kardiomyopathie ist eine Herzerkrankung, die durch Myokardhypertrophie definiert wird.

Ätiologie

Am häufigsten ist die hypertrophe Kardiomyopathie (HCM) eine genetisch bedingte Erkrankung, aber es gibt einige systemische Erkrankungen, die zu ihrer Entwicklung führen.

Pathologische Anatomie

Myokardhypertrophie tritt häufiger im linken Ventrikel auf, normalerweise im Ausflusstrakt und an der Spitze. Hypertrophie ist oft diffus. Die Papillarmuskeln sind auch oft hypertrophiert; die Chordae tendineae sind verkürzt und verdickt. Aufgrund einer signifikanten Vergrößerung des Myokards ist seine Dehnbarkeit reduziert, was zu einer Abnahme der systemischen Ejektion aufgrund einer diastolischen Dysfunktion führt. Mikroskopisch sind Kardiomyozyten zufällig lokalisiert, vergrößert und fibrös verändert.

HCM geht häufig mit einer Koronarinsuffizienz einher: Aufgrund des verdickten Myokards wird der koronare Blutfluss unzureichend. Die Koronararterienwand kann auch verdickt sein.

Pathophysiologie

Die Verengung des linksventrikulären Abflusstrakts (der häufigste Ort für Hypertrophie) führt zu einer Beeinträchtigung des Abflusses aus dem linken Ventrikel. Das linksventrikuläre Volumen wird reduziert. Aufgrund einer beeinträchtigten ventrikulären Compliance nimmt das enddiastolische Volumen ab und der enddiastolische Druck steigt an. All dies führt zu einem Anstieg des pulmonalen Venendrucks, der zusammen mit der Obstruktion Ausflusstrakts aus dem systemischen Kreislauf zu einer weiteren Beeinträchtigung führt. Koronarinsuffizienz kann zur Entwicklung eines ischämischen Schadens führen.

Symptome

Zu den Symptomen gehören Atemnot, Übungsunverträglichkeit, Ohnmacht und Schwindel. Aufgrund der pulmonalen Stauungserscheinungen sind bei der Auskultation feuchte Rasselgeräusche zu hören. Fast immer geht eine hypertrophe Kardiomyopathie mit Tachyarrhythmien, manchmal Blockaden oder anderen Rhythmusstörungen einher. Am linken Rand des Brustbeins ist im 3. und 4. Punkt ein auskultatorisches Geräusch zu hören.

Diagnostik

• EKG: Anzeichen einer linksventrikulären Hypertrophie, Tachykardie.
• Röntgen-Thorax: Stauung im Lungenkreislauf.
• Echokardiographie: Bestimmung des Grades der hämodynamischen Störungen, des Grades der Obstruktion.
• Angiokardiographie: Wird meistens eingesetzt, um eine arterielle Erkrankung auszuschließen sowie zur DDx.
• MRT: Beurteilung der Myokardstruktur, Bestimmung von Myokardstärke.

Therapie

Die Therapie zielt darauf ab, die Herzfrequenz zu senken, die diastolische Funktion zu verbessern und den Druckgradienten im linksventrikulären Ausflusstrakt zu verringern. Eine chirurgische Behandlungsmethode wird angewendet - die Myomektomie (einschl. 3D-modellierte septale Myektomie), bei der das überschüssige Myokard herausgeschnitten wird. Eine Option ist auch septale Transkatheterablation, deren Ziel ist, die Dicke des interventrikulären Septums zu verringern.

Dilatative Kardiomyopathie

Die dilatative Kardiomyopathie ist eine Myokarderkrankung, die durch eine Erweiterung (Expansion) der Ventrikelkammern mit anschließender Entwicklung einer systolischen Dysfunktion und einer Herzinsuffizienz gekennzeichnet ist.

Ätiologie

Als ätiologische Faktoren bei der Entwicklung von DCM können erbliche, virale, endokrine und andere Krankheiten auftreten. Meistens lässt sich der ursprüngliche Entwicklungsfaktor der Erkrankung ziemlich schwer bestimmen. Es wurden auch genetische Hintergründe für DCM festgestellt.

Pathologische Anatomie

Die Krankheit ist durch eine rasche Herzkammervergrößerung gekennzeichnet, die eine Insuffizienz der atrioventrikulären Klappen herbeiführt. Degenerative Veränderungen der Kardiomyozyten sind charakteristisch: Nekrose, Fibrose, Infiltration, Faserdystrophie usw. Thromboembolische Komplikationen sind auch häufig.

Pathophysiologie

Durch die ventrikuläre Vergrößerung und Umgestaltung wird die systolische Funktion der Ventrikel gestört, es kommt zu einer Volumenüberlastung und einer Ejektionsabnahme. Die Folge dieser Prozesse sind Stauungserscheinungen in beiden Blutkreisläufen. Eine Vergrößerung der Herzhöhlen verursacht eine Insuffizienz der atrioventrikulären Klappen und verschiedene Rhythmusstörungen. Letztendlich entwickelt sich eine Herzinsuffizienz.

Symptome

Klinische Manifestationen hängen davon ab, welcher Ventrikel betroffen ist. Bei einer vorherrschenden Läsion des linken Ventrikels sind Belastungsunverträglichkeit, Müdigkeit, häufige Atemnot usw. charakteristisch. Bei rechtsventrikulärer Insuffizienz sind es periphere Ödeme. Oft ist der Zustand begleitet von Tachykardie, Vorhof- und Kammerflimmern oder anderen Herzrhythmusstörungen. Einige Patienten beschweren sich über Brustschmerzen.

Diagnostik

• EKG: Herzrhythmusstörungen, Tachykardie, ST-Segment-Depression.
• Röntgen-Thorax: Kardiomegalie, Pleura- oder Perikarderguss, Lungenstauung.
• Echokardiographie: Ventrikel- und Vorhöfedilatation, Hypokinese, verminderte Ejektionsfraktion, es können Blutgerinnsel in den Herzhöhlen gefunden werden.
• Angiokardiographie: Nicht routinemäßig verschrieben, wird manchmal eingesetzt, um eine Erkrankung der Herzkranzgefäße auszuschließen.
• MRT: Wird zur detaillierten Beurteilung der Struktur und Funktion des Myokards verwendet.
• Biopsie: Wird zur Differentialdiagnose verwendet.

Therapie

Es wird Herzinsuffizienztherapie eingesetzt, Thrombolyse oder Vorbeugung von Blutgerinnseln. Letztendlich ist bei solchen Patienten eine Herztransplantation angezeigt.

Restriktive Kardiomyopathie

Restriktive Kardiomyopathie ist eine Myokarderkrankung, die durch Starrheit der Ventrikelwände und diastolische Dysfunktion gekennzeichnet ist.

Ätiologie

In den meisten Fällen lässt sich die Ursache der Krankheit nicht identifizieren. Systemische Erkrankungen, die zur Entwicklung von RCM führen können, sind u.a. Amyloidose, Sarkoidose, systemische Sklerodermie, Hämochromatose.

Klassifikation

Die Restriktive Kardiomyopathie ist wie folgt klassifiziert:

• Diffuse Form – Affektion des gesamten Myokards.
• Nicht diffus – Affektion nur eines Teils des ventrikulären Myokards bzw. nur eines der Ventrikel.

Eine Form mit isolierten fibrotischen Veränderungen und eine Form der restriktiven Kardiomyopathie mit vorherrschenden infiltrativen Läsionen werden ebenfalls unterschieden.

Pathologische Anatomie

Myokardveränderungen umfassen eine Verdickung der Endokardschicht, Fibrose und Infiltration verschiedener Ätiologien. Diese Veränderungen können auch Papillarmuskeln, atrioventrikuläre Klappen (Mitral- und Trikuspidalklappe) und das Leitungssystem betreffen. Wenn die Klappen betroffen sind, kann es zu Mitral- und Trikuspidalinsuffizienz kommen. Eine Beschädigung des Leitungssystems führt zu Rhythmusstörungen.

Pathophysiologie

Bei restriktiven Störungen tritt diastolische Dysfunktion auf. Es führt zu Stauungen im großen und kleinen Blutkreislauf mit anschließender Herzinsuffizienz und pulmonaler Hypertonie. Oft entwickeln sich thromboembolische Komplikationen.

Symptome

Die Klinik umfasst Symptome einer Herzinsuffizienz: Atemnot, Belastungsunverträglichkeit, Ödeme, feuchte Rasselgeräusche in den Lungen.

Auch Rhythmusstörungen und Anzeichen einer Schädigung der atrioventrikulären Klappen werden häufig diagnostiziert. Klinisch können eine Schwächung der Herzgtöne sowie Geräusche einer Klappenaffektion festgestellt werden.

Diagnostik

• EKG: Veränderungen sind unspezifisch, Anzeichen einer ventrikulären Hypertrophie, Veränderungen des ST-Segments und der T-Welle, Herzrhythmusstörungen, Blockaden können gefunden werden.
• Echokardiographie: Anomalien der kardialen Entspannung und Kontraktion, eine Vorhofvergrößerung kann festgestellt werden.
• Angiokardiographie: Erhöhter Vorhofdruck und diastolischer Druck im betroffenen Ventrikel bzw. in den betroffenen Ventrikeln.
• MRT: Es kann eine Verletzung der Myokardstruktur bei Formen mit einer vorherrschenden infiltrativen Läsion diagnostiziert werden.
• Biopsie: Fibrose, Infiltration, Myokardverdickung.

Therapie

Die Behandlung umfasst je nach Möglichkeit ätiotrope Therapie sowie Behandlung von Komplikationen u.zw. Herzinsuffizienz, pulmonaler Hypertonie und Herzrhythmusstörungen.