Kombinierte Klappenfehler stellen eine Affektion von 2 oder mehr Herzklappen dar. Es sind unterschiedliche Kombinationen von Defekten des Herzklappenapparats möglich: Mitral- und Aortenklappenstenose, Mitral-Aorten-Trikuspidalklappenstenose, Mitralklappenstenose mit Aorteninsuffizienz, Aortenstenose mit Mitralklappeninsuffizienz, Mitral-Aorten-Trikuspidalinsuffizienz, Mitral-Trikuspidalinsuffizienz, Mitral-Aorteninsuffizienz u.a. Dabei kommt es schneller zu spürbaren Beschwerden, als bei einzelnen Fehlern. Kombinierte Fehler verursachen eine schnellere Kreislaufdekompensation mit nachfolgender Invalidisierung.

Komplexer kombinierter Mitral- und Trikuspidalklappenfehler

Am häufigsten wird Mitral- und Trikuspidalinsuffizienz diagnostiziert, die durch Vorerkrankungen wie infektiöse Endokarditis, rheumatisches Fieber oder das Vorhandensein einer Herzinsuffizienz im Zusammenhang mit anderen Herzerkrankungen verursacht wird.

Anatomie

Durch die Regurgitation erweitert sich der Mitral- und Trikuspidalklappenring und die Regurgitation nimmt zu. Eine Klappeninsuffizienz kann auch durch eine Spaltung der Klappensegel, Verdickung und Verkürzung der Chordae tendineae, Spreizungen der Chordae oder Anomalien der Papillarmuskeln sowie eine Funktionsstörung der Papillarmuskeln verursacht werden.

Pathophysiologie

Bei der Mitralklappenregurgitation steigt der LA-Druck an und überträgt sich auf die Lungenarterie. Zusätzlich zur Überlastung des rechten Ventrikels entsteht eine Volumenüberlastung des linken Ventrikels. Der Blutrückfluss in das rechte Atrium führt zu dessen Erweiterung und Druckanstieg. Anschließend können sich rechtsventrikuläre Herzinsuffizienz oder Herzrhythmusstörungen entwickeln.

Symptome

Die Klinik umfasst am häufigsten Symptome einer Herzinsuffizienz: Atemnot, Belastungsunverträglichkeit, periphere Ödeme usw.

Diagnostik

• EKG: Veränderungen sind unspezifisch, Herzrhythmusstörungen können erkannt werden.
• Echokardiographie: Bestimmung des Regurgitationsgrades, der Vorhofabmessungen und des Druckanstiegsgrades.
• Röntgen-Thorax: Eine Erweiterung der Herzgrenzen und pulmonale Hypervolämie können festgestellt werden.
• MRT: Zur Beurteilung der ventrikulären Funktion.
• Herzkatheterisierung: Wird bei pulmonaler Hypertonie eingesetzt, um den Druckanstiegsgrad in der Lungenarterie zu messen.

Therapie

Eine geringgradige Klappenregurgitation wird mit einer Herzinsuffizienz-Standardtherapie korrigiert, wobei der Schwerpunkt auf der Reduzierung der Nachlast liegt. Mitral- und Trikuspidalklappenplastik erfolgen unter Verwendung einer Herz-Lungen-Maschine. Gespaltete Klappensegel werden vernäht, ggf. mit anschließender Kommissuroplastik und Annuloplastik. Klappenersatzverfahren werden ebenfalls eingesetzt.

Kombinierter Aorten- und Mitralklappenfehler

Häufig sind Stenosen der Mitral- und Aortenklappe eine Folge von infektiöser Endokarditis oder rheumatischem Fieber.

Oft geht auch die Aortenklappenstenose mit einer Mitralklappeninsuffizienz einher.

Anatomie

Aortenklappenstenose: Die Klappentaschen sind morphologisch verändert, fibrosiert, oft verkalkt, entlang der Kommissuren verwachsen, die Klappenöffnung ist verengt. Oft ist die Aortenklappe bikuspid.

Eine Mitralklappeninsuffizienz entwickelt sich oft sekundär bei der Dekompensation der Aortenklappenstenose. Als Folge erweitert sich der Mitralklappenring und die Regurgitation nimmt zu. Klappeninsuffizienz kann auch durch gespaltete Klappensegel, dicke und kurze Sehnenfäden, Sehnenfädenabriss und –stradling bzw. Anomalien der Papillarmuskeln, Dysfunktion der Papillarmuskeln, akutes rheumatisches Fieber, Klappenaffektion bei infektiöser Endokarditis usw. verursacht werden.

Mitralklappenstenose: Strukturelle Veränderungen können Papillarmuskeln, Chordae tendineae und Klappensegel miteinbeziehen. Die Sehnenfäden sind verdickt, verwachsen, oft mit dem einzigen Papillarmuskel verbunden oder kreuzen sich in der linken Kammerhöhle. Solche Morphologie stört den regelrechten Blutabfluss aus dem Atrium. Die Mitralklappe kann entlang der Kommissuren verwachsen sein, ihre Segel sind oft verdickt und inaktiv bis ganz unbeweglich. In einigen Fällen wird eine fibröse Verdickung auf der atrialen Seite der Mitralklappe festgestellt, was die Klappensegelbewegung weiter einschränkt.

Pathophysiologie

Ein gestörter Abfluss aus dem linken Ventrikel führt zu dessen Überlastung, gefolgt von einer Hypertrophie. In einem hypertrophierten Myokard kann eine Abnahme des koronaren Blutflusses zu einer systolischen und diastolischen Dysfunktion des linken Ventrikels führen. Eine Abflusstörung und Regurgitation im linken Vorhof verursacht seine Druck- und Volumenüberlastung. Eine Druckerhöhung in den Lungenvenen mit anschließender Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie führt zwangsläufig zur rechtsventrikulären Insuffizienz.

Symptome

Die Klinik kann Belastungsunverträglichkeit, Atemnot, häufige Ohnmachtsanfälle und Angina pectoris umfassen. Es besteht an hohes Risiko von Vorhofflimmern und thromboembolischen Komplikationen.

Diagnostik

• EKG: Veränderungen sind unspezifisch, Herzrhythmusstörungen können erkannt werden.
• Echokardiographie: Bestimmung des Regurgitationsgrades, der Vorhofabmessungen, des Druckanstiegsgrades und Vermessung des systolischen Druckgrandients.
• Röntgen-Thorax: Erweiterung der Herzgrenzen, pulmonale Hypervolämie.
• MRT: Zur Beurteilung der ventrikulären Funktion.
• Herzkatheterisierung: Wird bei pulmonaler Hypertonie verwendet, um den Druckanstiegsgrad in der Lungenarterie zu messen sowie zur Beurteilung der Ventrikelfunktion.

Therapie

Es wird Herzinsuffizienz-Standardtherapie eingesetzt. Die Mitral- und Aortenklappenplastik umfasst die Entfernung von fibrösem Gewebe, Entfernung von überschüssigem Klappensegelgewebe. Morphologisch veränderte Papillarmuskeln können auch getrennt werden. Beim Klappenersatz wird die native Klappe vollständig herausgeschnitten und durch eine mechanische Prothese ersetzt.

Komplexe Mitral-, Trikuspidal- und Aortenklappenerkrankung

Am häufigsten werden Stenose der Mitral- und Aortenklappe sowie Trikuspidalinsuffizienz diagnostiziert, die durch frühere infektiöse Endokarditis, rheumatisches Fieber oder Herzinsuffizienz im Zusammenhang mit anderen Herzerkrankungen verursacht werden.

Anatomie

Aortenklappenstenose: Die Klappentaschen sind morphologisch verändert, fibrosiert, oft verkalkt, entlang der Kommissuren verwachsen, die Klappenöffnung ist verengt. Oft ist die Aortenklappe bikuspid.

Mitralklappenstenose: Strukturelle Veränderungen können Papillarmuskeln, Chordae tendineae und die Klappensegel selbst miteinbeziehen. Die Sehnenfäden sind verdickt, verwachsen, oft mit dem einzigen Papillarmuskel verbunden oder kreuzen sich in der linken Kammerhöhle. Solche Morphologie stört den regelrechten Blutabfluss aus dem Atrium.

Die Mitralklappe kann entlang der Kommissuren verwachsen sein, ihre Segel sind oft verdickt und inaktiv bis ganz unbeweglich. In einigen Fällen wird eine fibröse Verdickung auf der atrialen Seite der Mitralklappe festgestellt, was die Klappensegelbewegung weiter einschränkt.

Trikuspidalinsuffizienz: Die Klappensegel schließen nicht.

Pathophysiologie

Eine gestörter Abfluss aus dem linken Ventrikel führt zu dessen Überlastung, gefolgt von einer Hypertrophie. Das Volumen der linken Ventrikelhöhle bleibt normal. In einem hypertrophierten Myokard kann eine Abnahme des koronaren Blutflusses zu einer systolischen und diastolischen Dysfunktion des linken Ventrikels führen.

Aufgrund der Stenose der Mitralklappe steigt der Druck im linken Vorhof zusätzlich an, was schließlich zur Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie führt. Regurgitation an der Trikuspidalklappe führt zum Druckanstieg und der Volumenüberlastung des rechten Atriums.

Symptome

Die Klinik umfasst am häufigsten Symptome einer Herzinsuffizienz: Atemnot, Belastungsunverträglichkeit, periphere Ödeme usw. Oft werden auch unterschiedliche Herzrhythmusstörungen diagnostiziert.

Diagnostik

• EKG: Veränderungen sind unspezifisch, Herzrhythmusstörungen können erkannt werden.
• Echokardiographie: Bestimmung des Regurgitationsgrades, der Vorhofabmessungen, des Druckanstiegs- und des Stenosegrades.
• Röntgen-Thorax: Erweiterung der Herzgrenzen, pulmonale Hypervolämie.
• MRT: Zur Beurteilung der ventrikulären Funktion.
• Herzkatheterisierung: Wird bei pulmonaler Hypertonie verwendet, um den Druckanstiegsgrad in der Lungenarterie zu messen.

Therapie

Es wird Herzinsuffizienz-Standardtherapie eingesetzt. Die Mitral- und Aortenklappenplastik umfasst die Entfernung von fibrösem Gewebe, Entfernung von überschüssigem Klappensegelgewebe und Wiederherstellung von deren Beweglichkeit. Verdickte und verwachstene Sehnenfäden sowie morphologisch veränderte Papillarmuskeln können auch getrennt werden. Beim Klappenersatz wird die native Klappe vollständig herausgeschnitten und durch eine mechanische Prothese ersetzt.